عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

الفطار الفطراني

فطار الفطار (mycosisfungoides صحة البحث، MF) هي أصل الخلايا التائية من الأورام الخبيثة. المعروف أيضا باسم الفطار الفطراني (granulomafungoides)، هو نوع من الأورام اللمفاوية الجلدية الظهارية. تتميز الخلايا التائية المساعدة، وLangerhasns تكاثر الخلايا عبر خلايا الشبكية الإصبع في الآفات. وأظهرت مرض مزمن التقدمية، في البداية لمجموعة متنوعة من أشكال حمامي والتطور بعد ذلك إلى آفات الغازية قد تنطوي على الليمفاوية السرطان في مراحله المتقدمة مجتمعة الأعضاء الداخلية.
مقدمة موجزة

فطار الفطار (mycosisfungoides صحة البحث، MF) هي أصل الخلايا التائية من الأورام الخبيثة.

المعروف أيضا باسم الفطار الفطراني (granulomafungoides)، أوزوالد بوتس (Auspitz) 'ق الجلد، مرض الخبير بيل. هو سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الظهارية. تتميز الخلايا التائية المساعدة، وLangerhasns تكاثر الخلايا عبر خلايا الشبكية الإصبع في الآفات. وأظهرت مرض مزمن التقدمية، في البداية لمجموعة متنوعة من أشكال حمامي والتطور بعد ذلك إلى آفات الغازية قد تنطوي على الليمفاوية السرطان في مراحله المتقدمة مجتمعة الأعضاء الداخلية.

علم الأوبئة

1.1806 سنوات Alibert أول من وصف المرض في عام 1876، البازين المظاهر السريرية النموذجية بوضوح من هذا المرض. 1885 فيدال وBrocq اقترح انفجار من نوع. كما اقترح 1892 بينييه وهالوبو الأحمرية. 1971 Lutzner ذكرت في المجهر الإلكتروني من المرض لديهم متلازمة سيزاري سيزاري خلايا مشابهة في الدماغ خاصة نواة الخلية مرة أخرى إلى الشكل، وتمت دراسة 1979 وونغ وآخرون رابابورت خلايا الجلد الأخرى في الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية، أن هذا المرض هو وجود السريرية والمرضية سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة فريدة من نوعها. أدلى 1975 Lutzner هذا المرض هو سرطان الغدد الليمفاوية T-الخلية.

(2) وكانت إحصاءات معدلات الإصابة الأجنبية 2/1000000 (الولايات المتحدة، 1977)، 1.4/1100 وان (هولندا 1978)، 4.8/100 وان (الدنمارك 1963-1967، أي بمعدل ثماني حالات / سنة)، وان 8.1/100 ( السويد، 1958-1971، أي بمعدل 15 حالة / سنة)، شنغهاي، الصين زيارتها الإحصائية الحالات التي تم تشخيصها حديثا من 13 مستشفى (1974) المؤرخ 16 حالة. تم العثور على الأكاديمية الصينية للمعهد العلوم الطبية للأمراض الجلدية، في 35 حالة (1980) 1954-1993، ونحن نرى ما مجموعه 153 حالة، وفقا لنفس الفترة عدد من المرضى الذين شخصت حديثا مع الأمراض الجلدية ترجمتها، وهو ما يمثل 0.061٪، أي أقل قليلا من اليابان (O.071٪)؛ السنوات الأخيرة. هناك اتجاه متزايد لبمتوسط ​​سنوي بين 10 و 15 حالة وجدت. كان أنثى نسبة 1.86:1. مقارنة مع البلدان الأجنبية (ذكور 51.6٪ إلى 68٪، والنساء 32٪ ~ 48.4٪) هو قليلا أكثر شيوعا في الرجال. عمر البدء هو 11-82 سنة، 95 حالة (73٪) بين 30 و 39 سنة، في وقت سابق نحو 10 عاما مما في البلدان الأخرى (40 إلى 60 سنة أكثر شيوعا).

سبب المرض

معظم الحالات هي الذاكرة المساعد أورام الخلايا التائية. السبب ليس واضحا بعد. MF الماضي يعتبر عموما من سرطان البداية، ولكن للبحث عن المزيد والمزيد من الناس الأصحاء أن المرض كان بداية أحد أمراض المناعة الذاتية، إلا بعد تطور سرطان الغدد الليمفاوية. من Angioimmunoblastic اعتلال عقد لمفية في كثير من الأحيان المناعي تطور سرطان الغدد الليمفاوية إلى حقيقة أن إمكانية مثل هذا التطور أثبتت الملاحظات التالية نؤيد أيضا إضافة MF الأصل المناعية: ① الخلايا اللمفية الإنسان العادي مع ارتفاع لو النووية mitogen أو تسبب الثقافة راصة دموية نباتية 5٪ إلى 11٪ من الخلايا وظهور ضوء المجهر والإلكترون المجهر seary الخلايا MF ينظر أو خلايا يمكن تمييزها، مشيرا إلى أن هذا الأخير هو منتج من الخلايا الليمفاوية حفز. ② MF في البشرة من (epidermotropism) والصغرى خراج تشكيل بوترييه تمثل أيضا ظاهرة المناعي، خلايا لانغرهانس تقديم المستضدات إلى الخلايا الليمفاوية T، مثل التهاب الجلد التماسي، مثل الرصاص وبت الخلايا الليمفاوية وخلايا لانغرهانس. الخلايا اللمفية تي وخلايا لانغرهانس التفاعل لتشكيل بوترييه-خراجات صغيرة موقد بحث الصحية. أكزيما تماس هذه عملية بطيئة مقارنة مع الواقع يشير مستضد تجهيز المناطق المعيبة، بحيث مستضد الثابتة بوصفها ولكن ثبت وتحفيز الخلايا الليمفاوية الخبيثة سير مزمن من رد الفعل. ③ نظرا تسلل خلية وحيدة النسيلة (momoclonalily) علامة الخبيثة، في المرتبة T الخلية مستقبلات جي Yinke جراند تحليل سائل الجنوبية (southernblottinganalysis) أظهرت أن وحيدة النسيلة لويحات الخلايا التائية في مرحلة مبكرة ليست واضحة، ولكن في متصلبة عندما تقدم لوحة من الورم يمكن العثور عليه. وإلى جانب العدوى الفيروسية وأيضا تم الإبلاغ عن 315 في الحالات التي تنطوي على المرضى MF، وجدت 36 حالة (11.4٪) مع مكافحة الإنسان خلايا T أليف النسيج اللمفاني نوع فيروس 1 (HTLV-1) الأجسام المضادة المحددة.

المرضية

المرضية ليست واضحة جدا، ولكن وضعت التسبب في هذا المرض إلى الأمام فرضية تسلل الجلد التالية للمرض بعد ثلاث مراحل:

1 على الرغم من عدم نموذجي الجلد مرحلة تسلل المرض لا يزال التغيرات التشريحية المرضية الأولية المثيرة للجدل التي بداية التفاعل الخلايا الليمفاوية T وتسلل خلية وحيدات النوى من غير نمطية، ويمكن في وقت لاحق أن تبدد المستمرة محليا أو تتأثر بشكل مختلف من قبل التنمية في المرحلة المقبلة.

(2) مرحلة التوسع من خلايا الجلد شاذة تسلل الخلايا T يمكن أن تؤثر على إعادة التدوير، وعندما يكون هذا الأخير الوصول إلى أجزاء أخرى من الجلد، مما تسبب في نفس التفاعل أو إثارة عوامل شاذة تسلل الأولية تشي تؤثر بشكل مباشر على أجزاء أخرى من الجلد، وحدوث شاذة تسلل متعدد الأشكال. مع تطور الآفات، وتشكيل لويحات أو الأورام، ويصبح غزو الخلايا السرطانية الأولية أكثر واحد لتي خلية، حتى خلال هذه الفترة كان محدودا للغاية شذوذ المناعي النظامية.

3 مراحل عندما وضع آفات أمراض جهازية تشمل الدم أو غيرها من فضلات واحد على شكل تسلل تي خلية من الخلايا السرطانية في المرضى الذين يعانون من تشوهات واضحة تسليط الضوء المناعي. يمكن أن يحدث استجابة مناعية غير طبيعية في جوانب مختلفة، قد يكون راجعا إلى الهجرة غير طبيعي وإعادة التدوير هي حتى الآن لمسح الجلد انتقال تهيج (مستضد مستمر، والبيئة المسببة للحساسية)، غير طبيعي استجابة خلايا T أو مكونات صحية تثبيط أو مساعدة البحث عن تنظيم غير طبيعي يحدث في الخلايا الليمفاوية الأنسجة وتراكم الضامة من حيدات. MF حدوث والعوامل البيئية (مثل التعرض للنفط والمنتجات الصناعية، والنفايات الصناعية، والانبعاثات والملوثات المشعة والمبيدات الحشرية والمبيدات الحشرية والمواد المسببة للحساسية وغيرها، مثل الضوء أو فيروس)، وقابلية الجسم على الخلايا الليمفاوية غير طبيعي - - حيدات أو الخلايا الليمفاوية - انجرهانز التفاعلات الخلية، أو التحفيز غير طبيعية هي علاقة الأنتيجين الثابتة. واستنادا إلى الافتراضات أعلاه والمنطق، وقال انه يعتقد أن المرض في مرحلة مبكرة بأنه "رد الفعل"، ثم تطورت لتصبح بيولوجية جديدة الحلقة.

سريري

مقدمة موجزة

MF تنشأ في الجلد والغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية ولكن في نهاية المطاف تشارك في كثير من الأحيان.

1 المظاهر السريرية والحالات المرضية انطلاق نموذجية في ويمكن تقسيم السريرية والتشريحية المرضية إلى ثلاثة، وهي حمامي، مرحلة وحة، ومرحلة الورم. 3 تتداخل مع بعضها البعض، وبالتالي يمكن أن يحدث الضرر ثلاثة في وقت واحد.

حمامي تشي

في كثير من الأحيان وأظهرت لويحات ضامرة متقشرة المرفقة، مثل الصدفية أو الأكزيما، والتي كانت الجولة، البيضاوي، أيضا طفح بقعي، وسطح مستو عادة لا تتقلص، ولكن بعض المرضى ضمور الأداء غير مسطحة حلقة شكل متعددة الحلقات أو القوس. ضامر ويحات سطح مشرق، وسهلة للانكماش، يختفي ريدج أخدود العادي، وتوسع الشعريات، نقص التصبغ أو زيادة في إعداد سريرية العمق. وأظهرت الأوعية الدموية ضامر تبكل الصدفية كبيرة البلاك أو مرقش نائب الجنسي، نائب الصدفية تشي. شقة لويحات غير ضامر وعادة ما تكون بضعة أشهر بعد عدة سنوات من تسلل الثانوية، الأضرار التي لحقت الأعضاء الداخلية يمكن أن يحدث أيضا بحث الصحية، و لويحات ضامرة شقة، 12٪ فقط من المرضى تتطور إلى MF الغازية، أي تغيير في الوضع الراهن المرضى المتبقية

مرحلة لوحة

يأتي التقدم من حمامي، أو تحدث في الجلد الطبيعي، والطبيعة غير النظامية، وحدود واضحة قليلا من لويحات، والألوان الحمراء والصفراء، والتي تتراوح من الأحمر الداكن إلى اللون الأرجواني. تهدأ من تلقاء نفسها، ولكن أيضا معا في المقوس كبير أو حافة التصحيح الحلقي من زحف خط، تجاعيد الوجه تعميق شكل مشاركة في "أسد." يمكن أن تنصهر البلاك إلى واحد آخر على نطاق واسع، ولكن متناثرة في وجود الجلد الطبيعي. يمكن أن يحدث ضرر لمواصلة تطوير تقرحات سطحية مؤلمة. هذه الفترة غالبا ما يحدث تضخم العقد اللمفية، لا حنان، صوت الطبيعة، أن تكون حرة في تعزيزها.

مرحلة الورم

يمكن أن يحدث في اللوحة الأصلية أو الجلد الطبيعي. الآفات ذات أحجام مختلفة، أشكال مختلفة من أحمر اللون البني العقيدات عالية، تقرح ميل في وقت مبكر لتشكيل عميقة في القرحة البيضاوي، الناخر الركيزة المغلفة مادة من البيض، حافة القرحة حليقة، تحدث في الجذع، ولكن يمكن أيضا أن تحدث في أي جزء من جوف الفم والجهاز التنفسي العلوي ولو مرة واحدة الأورام، والمرضى يموتون عادة في غضون بضع سنوات. مرئية أيضا الفئات الفرعية MF الأحمرية، كان تقشير معمم واحمرار الجلد، وشعر متناثر، مسمار ضمور تقران راحي أخمصي صبغ النظامية أحيانا عميقة. حتى نرى أيضا الجريبي مرض الميوسين، والضرر MF ناقصة الصباغ المرتبطة بحث الصحية.

تفتيش

1 الهيموغلوبين الطبيعي في الدم المبكرة والمتأخرة قد يكون فقر الدم الخفيف. فقر الدم الانحلالي أو حتى. بعض الحالات من زيادة عدد الكريات البيضاء. الحمضات، الخلايا اللمفية وحيدات الحد من هذه الزيادة في لويحات المعمم والأورام في المرضى أمر شائع خاصة. ضعف تشخيص المرضى لدينا هي في الغالب المرحلة Ⅰ Ⅱ ~، وزيادة 27.5٪ 47.5٪ زيادة الحمضات الخلايا وحيدات النوى انخفضت 76٪ الخلايا الليمفاوية. أفادت حوالي 20٪ من الحالات في الأدب (70.8٪ من الحالات نحن) يمكن العثور عليها في الخلايا الليمفاوية في الدم غير طبيعية، وعدد من الخلايا الأنوية تشغل 6٪ إلى 35٪، ومعظمها في 20٪.

(2) البحث عن العادية نخاع العظام صحية، وأحيانا زيادات خلايا البلازما. درسنا تسع حالات، ست حالات من الحمضات والخلايا البلازمية زيادة، وحالتين من البلاعم انتشار ست حالات من الخلايا الليمفاوية غير طبيعي نرى تشي حيازة عدد خلايا الأنوية من 2٪ إلى 3٪

3 العادي الشوارد في الدم المحيطي، قمنا بقياس حالات 20 من الكالسيوم كانت طبيعية. قد يزيد حمض اليوريك. خفضت في وقت متأخر ألبومين المصل، وزيادة α1 وα2 الجلوبيولين الجلوبيولين. الخلايا التائية المساعدة انخفضت تعميم، لPHA التحفيز انخفضت، وزيادة الخلايا باطل، انخفضت tropism الوحيدات، انخفضت المانع الوحيدات، وزيادة المصل مفتش الصحة وبحث فريق الخبراء الحكومي الدولي.

4 كرات الدم الحمراء قياس معدل الترسيب في 70 حالة، منها 60 حالة (80.5٪) لديهم درجات مختلفة من أسرع (15 ~ 30MM / ساعة).

كانت ① استجابة المناعية الخلوية (بما في ذلك اختبار السلين، DNCB اختبار، سلسلة من ردود الفعل وتحويل الخلايا اللمفاوية تحديد عامل) 5 المناعية سلبية أو اقل من العادي. في التي كانت 40 حالة من محاكمة DNCB 22 حالة (53.84٪) سلبية، كانت 50 حالة OT اختبار بحث الصحية، بما في ذلك 32 حالة (64.28٪) السلبية؛ 20 حالة LTT، بما في ذلك 15 حالة (78.58٪) أقل من المعتاد. وأظهرت ② فحص مضان جدار الأوعية الدموية في مفتش، ايغا، الغلوبولين المناعي وترسب الجمعية الإسلامية.


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة كل مراجعة [ 1 ]>>>
[زائر (51.39.*.*)]تعليقات [رد ]وقت :2018-10-30
هل ممكن أن يسبب مرض في العام. والعضلات
أريد أن أعلق [زائر (3.93.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية