عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

سرطان الدم المزمن حيدي

سرطان الدم المزمن حيدي (سرطان الدم المزمن حيدي، CMML) هو مرض نادر في الدم سريريا، مظاهره السريرية، البقاء على قيد الحياة، واختبارات الدم لديهم التنوع.

لمحة المرض

سرطان الدم المزمن حيدي (سرطان الدم المزمن حيدي، CMML) هو سرطان الدم النخاعي المزمن. وقوع حوالي 1 إلى 2/000 100 / سنة، والغالبية العظمى من بداية بعد سن 60، وحدوث نسبة الذكور إلى الإناث من ما يقرب من 1.5 إلى 3:1. السبب المحدد غير معروف. لم نقل المواقع المحددة. الأعراض شيوعا هي الحمى، والعدوى، والنزيف، والتعب، وفقدان الوزن، التعرق الليلي، وما إلى ذلك، ما يقرب من نصف المرضى الذين لديهم ضخامة الكبد و الطحال. المرضى CMML مع بقاء متوسط ​​ما يقرب من 20 شهرا والبقاء قد تكون ذات صلة إلى نسبة انفجارات نخاع العظام. لا يوجد حاليا أي علاج فعال.
2 تصنيف الأمراض

سرطان الدم المزمن حيدي (سرطان الدم المزمن حيدي، CMML) يعتبر الماضية نوع فرعي من متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS)، ولأن كلا من الميزات خلل التنسج النقوي والتكاثر النقيي 2001 منظمة الصحة العالمية المكونة للدم واللمفاوية وعزا CMML لتصنيف الورم سوف أمراض التكاثر النقيي / خلل التنسج النقوي (MDS / MPD).

في 1950s، بيتي، الشين، وقد تم الإبلاغ عن بيرسون، مثل "اللوكيميا المزمنة الوحيدات" [1-3]، في عام 1972، المانع وآخرون [4] عن أول ست حالات من المرضى الذين يعانون من CMML، 1976 FAB مجموعة تعاونية قدم مع سرطان الدم الحاد المورفولوجي تصنيف مقترح لفصل نوع MDS، وشملت رسميا في MDS من CMML. 2001 نظام تصنيف منظمة الصحة العالمية إلى الأنسجة المكونة للدم والأورام اللمفاوية من قبل وزارة لا تصنف على أنها أورام الدم النخاعي، والأورام اللمفاوية، والخلايا السرطانية، واضطرابات الخلايا البدينة أربع فئات الخلايا الجذعية، كما تم تصنيف CMML خلل التنسج النقوي / التكاثر النقيي الأمراض (MDS / MPD).

تصنيف MDS / MPD منظمة الصحة العالمية هو مجموعة من اضطرابات الدم النخاعي، ونخاع العظام النمو الشاذ، وأن كلا من خصائص المزدوجة الانتشار نخاع العظام. المرض وتشمل:؟ سرطان الدم المزمن حيدي (CMML)، شاذة سرطان الدم النخاعي المزمن (aCML)، وسرطان الدم وحيدي نقوي الأحداث (JMML)؟ في الماضي ونسبت إلى MPD أو MDS. سيكون للينتمي CMML MPD أو كان MDS المثيرة للجدل، قد FAB اقترح أن تستند إلى زنزاناتهم الدم البيضاء العد مستوى CMML إلى MDS نوع من CMML (MDS؟ مثل CMML) وMPD نوع من CMML (MPD؟ مثل CMML)، ولكن اثنين CMML أي اختلاف في السلوك البيولوجية والتشخيص، وقد وجدت أيضا أي اختلاف في الخصائص البيولوجية الوراثية الخلوية والجزيئية من CMML في كل من. لوحظ سريريا إلى الأقل خلايا الدم البيضاء CMML، إذا تضخم الطحال، في نهاية المطاف أن تتحول إلى "التكاثري" وظهور زيادة عدد الكريات البيضاء كبيرة. لهذه الأسباب، منظمة الصحة العالمية لن CMML تصنيفها الجديد إلى نوعين فرعيين، ووضع قيد موحد في MDS / MPD تصنيف المرض من هذا المفهوم الجديد. تصنف منظمة الصحة العالمية وفقا لنخاع العظم والخلايا الاصلية الدم الطرفية، ومن ثم إلى CMML CMML؟ 1 وCMML؟ 2 نوعين فرعيين.

الخصائص البيولوجية الجزيئية

MDS / MPD هو نوع جديد من الأورام النخاعي، ومعايير تصنيف MDS / MPD اقترحت منظمة الصحة العالمية؟ U في المرضى الذين يعانون من معدل تحور JAK2 كان 18.8٪ (3/16 حالات)، وكان المرضى CMML مع معدل طفرة JAK2 12.5٪ (2 / 15 حالة)، وكان المرضى MDS JAK2 معدل اكتشاف تحور 1.4٪، مشيرا إلى MDS / MPD؟ U وأساس CMML من حالات المرضى أقرب إلى MPD.

واحدة من سمات فتاه كروموسوم إيجابية سرطان الدم النخاعي المزمن، كما هو الحال في CMML هو سلبي. لم يتم العثور حتى الآن كروموسوم خارج الرحم هي فريدة من نوعها لCMML. 20٪ إلى 30٪ من المرضى وجدت أن التشوهات الجينية، بما في ذلك عدد الصبغي وهيكل هذه التشوهات مثل 8، ديل (20 ف)، -7، ديل (11Q)، ولكن هذه الكروموسومات في اضطرابات التكاثر النقيي الأخرى وخلل التنسج النقوي ويمكن أيضا أن ينظر متلازمة. يرتبط مع حالات فرط الحمضات عادة ما يقدم ر (5 و 12) (Q33؛ P13)، مما أدى إلى هاتف الجينات المستمدة من صفائح مستقبلات عامل النمو (PDGFbR) الجينات، في هذه الحالة اجتمع 2٪ 5٪ من المرضى CMML. وهناك أظهر بعض المرضى البروتين huntingtin (HIP1) الجين والجين المذكور آنفا (PDGFbR) تنصهر لتشكيل ر (5 و 7) (Q33؛ Q11.2). كما أظهرت CMML المتعلقة العلاج قليلة ر (11 و 16) (Q23؛ P13)، وبالتالي تشكيل الانصهار الجين MLL والجمارك وحماية الحدود. ر لها (1 و 13) (P36؛ Q21)، ر (7 و 11) (P15؛ P15) ور (8 و 9) (P11؛ Q34) التقرير وما شابه ذلك.

4 المظاهر السريرية

وقوع حوالي 1 إلى 2 / 100،000 / سنة، وحدوث نسبة الذكور إلى الإناث من حوالي 1.5 إلى 3:1، معظم المرضى فوق سن بداية في 50، 60 سنة من العمر من ظهور حوالي 75٪. أظهرت أهم أعراض المجموعتين أنه مع أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي ذات الصلة والأعراض المرتبطة التكاثر النقيي.

المرضى الذين يعانون من خلل التنسج النقوي تحدث بسبب قلة الكريات كما قد تظهر والتعب، والخفقان، وشحوب، والحمى، والعدوى أو النزيف. التكاثر النقيي على خصائص الأداء مثل: انتشار غير طبيعي للخلايا وحيدات النوى، وهذه الخصائص تسلل خلية، مثل الجلد، والغدد، واللثة، ونخاع العظام تسلل، والعقد اللمفاوية والكبد والطحال تضخم أو تضخم الطحال. هناك من الكتاب ذكرت [5] 24 مريضا، وكان 50٪ من المرضى تضخم الكبد، تضخم الطحال 45.8٪، 20.8٪ كان تورط العقدة الليمفاوية.

ويمكن وفقا لخصائص CMML تقسيمها إلى CMML المرحلة المزمنة، مرحلة تسارع وتغير المرحلة الحادة. المرضى الذين يعانون من أمراض مزمنة مرحلة مستقرة نسبيا، أعراض أو حمى طفيفة فقط، والتعب، وتضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال نادرة. بعد دخول مرحلة تقدم المرض تسارع بسرعة، وزادت بشكل ملحوظ خصوصا حيدات، وحالة الثقيلة جدا، وأكثر مما كانت عليه قبل التغيير الذي توفي الحاد النزيف، العدوى أو فشل الجهاز. وهناك أيضا عدم وجود تسارع من المرحلة المزمنة من التغيير الحاد في تلك.

5 التشخيص السريري

مختبر

اختبارات الدم مع التنوع. غالبا ما يظهر فقر الدم وخلايا الدم البيضاء، في المقام الأول العدلات وحيدات زيادة، فإن العدد المطلق للخلايا الدم المحيطية> 10 × 109 / L، قد يكون هناك حيدات السذاجة. زيادة المحببة العدلات الناضجة غالبا ما يحدث، مع أو دون خلل التنسج محببة المحببة غير ناضجة رأيت. قد تظهر أيضا بعض المرضى قلة العدلات. معظم المرضى الصفيحات، ولكن هناك بعض المرضى الذين يعانون من تعداد الصفيحات طبيعية أو مرتفعة. خزعة نخاع العظم، وعلى درجة أكبر من الفرق الانتشار، فإن أغلبية نشطة أو نشطة للغاية، ولكن أيضا مع الفقراء تضخم. زيادة المحببة وحيدات. أكثر myeloblasts> 5٪ من خلايا الوحيدات الأصلي غير ناضجة> 5٪، ولكن مجموع كل من <20٪. محمر وتضخم النواءات مخفضة. ثلاثة خطوط لديهم مستويات مختلفة من النمو الشاذ، والذي هو تعبير نموذجي من محمر الضمور الضخم الأرومات، تجزئة النووية، مثل بتلة النواة، وخلايا الدم الحمراء متعددة النوى، وخلايا الدم الحمراء الناضجة مستقعد التنقير. أظهرت خلل التنسج النخاعي الجسيمات الحد غواصة نووية يترك القليل جدا (P؟ تشوه H)، الفجوات السيتوبلازمية بقدر ما هو مظهر من مظاهر المرضية الجزيئات، وسوء نوعية. نموذجية المرضية النواءات السوية العرطلة الصغيرة المكونة للدم، السوية العرطلة اللمفاوية، جولة واحدة من الخلايا السوية العرطلة النووية، السوية العرطلة النووية متعددة النواحي.

مستويات الليزوزيم في البلازما والبول هو دائما تقريبا عالية. ويفرز هذا الليزوزيم من قبل وحيدات والوحيدات يتناسب مع عدد من الجسم.

2 الأداء تشخيص

منظمة الصحة العالمية معايير التشخيص لCMML من FAB لم إجراء تغييرات كبيرة. (1) الخلايا المحيطية وحيدات النوى الدم المستمرة زيادة> 1 × 109 / لتر، (2) فتاه (-)، BCR / ABL (-)، (3) في الدم المحيطي وانفجارات نخاع العظم <20٪؛ ( 4) في الدم النخاعي أو واحد أو أكثر من خطوط الخلايا لم يكن لديك تشوهات النمو، تشوهات النمو، أو إذا لم يكن هناك الحد الأدنى، ولكن تم استيفاء الشروط الأخرى، والأداء التالية لا يزال يتم تشخيصها على أنها CMML: خلوي اكتسبت خلايا نخاع العظام تعلم استنساخ غير طبيعي، عدد كريات الدم البيضاء أو ظلت مستمرة لمدة ثلاثة أشهر أو أكثر، واستبعاد جميع الأسباب يمكن أن يسبب عدد كريات الدم البيضاء في، (5) في التفجيرات الدموية المحيطية <5٪، وBM <10٪ بحلول تشخيص CMML؟ 1. الخلايا الاصلية الدم المحيطي من 5٪ إلى 19٪ أو 10٪ إلى 19٪ من نخاع العظام أو الدم المحيطي أو العظام انفجارات نخاع <20٪ والهيئات أوير التشخيص الإيجابي من CMML 2؛؟ (6) تلبية المعايير المذكورة أعلاه والتشخيص الطرفية الحمضات ≥ 1.5 × تم تشخيص 109 / L كما CMML؟ 1 أو CMML؟ 2 مع فرط الحمضات. (التشخيص CMML، بما في ذلك الخلايا الاصلية البدائية المحببة، وحيدات والأصلي غير ناضجة). شارك في الصينية ورقة مركز تحميل

3 التشخيص التفريقي

تم تصنيف 6.1 متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) CMML باعتبارها واحدة من MDS، سواء الموجودات السريرية والمخبرية متشابهة، ولكن CMML الخلايا المحيطية وحيدات النوى الدم زيادة> 1 × 109 / لتر.

ابيضاض الدم النقوي المزمن 6.2 (CML) CML هو أيضا مرض التكاثري من نخاع العظام. مع مرض التكاثر النقيي يتميز نخاع العظام تضخم نشطة في الغالب إلى نشطة للغاية في القائم النخاعي، والآخر هو عرضة للرفض. فتاه كروموسوم إيجابية مع خصوصية.

6.3 شاذة سرطان الدم النخاعي المزمن (aCML) يشير إلى ما يسمى شاذة CML فتاه (-)، ولا BCR المحمول جوا إزفاء في CML؟ غير ناضجة المحببة العادي أو انخفاض WBC في أفلام الدم زيادة (> 0.15)، ولكن أي زيادة في قعدات. يظهر تضخم نخاع العظم أو نشطة للغاية، مع خلل التنسج النخاعي multilineage في تضخم والحبوب: نسبة الحمراء في كثير من الأحيان <10:01، الحمضات طبيعي أو زائد، قعدات ولكن ليس زيادة. المعروف التيروزين كيناز المانع المستخدمة في هذا النوع من الفرق (STI571، glivec، جليفيك) تأثير.

6.4 حيدي الأحداث؟ اللوكيميا الوحيدات (JMML) هو نوع نادر من الطفولة، أكثر شيوعا لدى الرضع والأطفال دون سن 2 سنة من العمر، وكلاهما MDS / خصائص المزدوجة MPD من الأورام النخاعي مختلطة. الأطفال كثيرا ما يكون مصحوبا مظاهر جلدية (مثل الأكزيما والورم الأصفر، الخ). يتميز JMML مع خلل التنسج النخاعي كبيرة، كريات الدم البيضاء، بالإضافة إلى الهيموغلوبين القلوي (HBF) بواسطة مرتفعة. الأطفال الذين يعانون من فتاه (-)، لا BCR المحمول جوا داخل النقي إعادة ترتيب حيدات الخلايا غير ناضجة وغير طبيعية، وانتشار الخلايا السلائف محمر، وخلايا محمر توليد زيادة غير طبيعية في HBF (0،15-0،50)، وخلايا الدم الحمراء؟ أنا المستضد يتم تقليل التعبير.

6 العلاج والتشخيص

يتفق جميع الخبراء على أن نسبة الخلايا يرتبط ارتباطا وثيقا التشخيص الأصلي، انفجارات وارتفاع أسوأ التكهن. هذا المرض بقاء الوقت من 10 إلى 60 شهرا، مع بقاء متوسط ​​20 شهرا. حتى الآن، ليس هناك طريقة أفضل لعلاج المريض في مغفرة لمرضى المشخصين حديثا CMML استكشاف علاجا تجريبيا أكثر وضوحا هناك حاجة لنا للعمل بها.

7.1 الرعاية الداعمة في الوضع الحالي لا يوجد علاج أفضل، والرعاية داعمة أمر حاسم في علاج CMML. معظم المرضى كانوا من كبار السن CMML، وكثيرا ما يكون مصحوبا بأمراض أخرى، الرعاية الداعمة له أهمية خاصة. الهيموغلوبين <10 جم / لتر في المرضى، وفقا لأعراض فقر الدم، ونقل الدم من خلايا الدم الحمراء معبأة بشكل منتظم. عندما الصفائح الدموية <20 × 109 / لتر مع نزيف أعراض، ونقل الصفائح الدموية والصفائح الدموية <10 × 109 / لتر، ونقل الصفائح الدموية وقائية. أخرى لمكافحة العدوى، والدعم الغذائي وما إلى ذلك لتطبيقها بشكل انتقائي.

7.2 CMML العلاج الكيميائي لديه خلل التنسج كبيرة، والغالبية العظمى من وظيفة المكونة للدم والفقراء. الغالبية العظمى من المرضى لا يستطيعون تحمل العلاج الكيميائي المكثف، وجرعة منخفضة من العلاج الكيميائي قد تكون قادرة على لعب لها تأثير معين. التي تستخدم عادة في برامج حيد هي: هناك تأثير معين من سيتارابين جرعة منخفضة، 5-آزاسيتيدين، وharringtonine عالية، إيتوبوسيد، الخ؟

تستخدم في المرضى الذين يعانون من ارتفاع هيدروكسي يوريا خلايا الدم البيضاء. هيدروكسي يوريا الجرعة هي 1 ~ 4 ز / د، بحيث خلايا الدم البيضاء الحفاظ على (5 ~ 10) × مستوى 109 / L.


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (3.231.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية