عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

شلل سفلي تشنجي وراثية

وراثي شلل سفلي تشنجي (HSP) هي الأمراض التنكسية العصبية، أمراض المسالك الرئيسية القشري الثنائية تنكس محور عصبي و(أو) إزالة الميالين، مع أثقل في الحبل الشوكي الصدري. المظاهر السريرية للانخفاض لهجة أقصى العضلات، وردود الفعل وتر فرط النشط، منعكسة المرضية الإيجابية، والتي تبين مقص المشية. ويعتقد كثير من العلماء أن HSP ينتمي إلى فئة من مرض رنح وراثي (IAS) لكما. من Seeligmuller (1876) لاول مرة، شترومبل (1880) وورين (1898) سوف تكون ثابتة في وحدة أمراض مستقلة، كما هو معروف مرض Striampell-لورين.
سبب المرض

شلل سفلي تشنجي وراثي هو انحطاط وراثي نادر نسبيا، والأكثر شيوعا جسمية مهيمنة، مقهورة هناك والعاشر مرتبطة الميراث. الضعف التدريجي المزمن والشلل النصفي التشنجي مزمن يتميز. المرضية لا تزال غير واضحة.

المظاهر السريرية

HSP هو العمر أكثر شيوعا من بداية ظهور الأعراض في مرحلة الطفولة أو المراهقة، ولكن يمكن أيضا أن ينظر في الفئات العمرية الأخرى. الرجال أكثر بقليل من النساء. إيجابية في كثير من الأحيان تاريخ عائلي وراثي. المظاهر السريرية للبطء التقدم في الأطراف وضعف العضلات التشنجي أقل، وزيادة قوة العضلات، وردود الفعل وتر فرط النشط، الركبة، الكاحل رمع، وعلامات إيجابية المرضية، مثل مشية مثل مقص. قد تترافق مع ضمور العصب البصري، التهاب الشبكية الصباغي، أعراض خارج هرمية، وترنح المخيخ، والاضطرابات الحسية، والخرف، والتخلف العقلي والصمم وضمور العضلات، والجهاز العصبي اللاإرادي ضعف النظام. هناك أيضا تشوهات القدم المقوسة.

تفتيش

1. إمكانات أثار

الطرف السفلي الحسية الجسدية أثار إمكانات (SEPS) لعرض يبطئ سرعة التوصيل بعد الألياف العصبية الحبل. أثار القشرية الحركية أظهرت إمكانات حدوث انخفاض كبير في المسالك القشري سرعة التوصيل. في المقابل، فإن احتمال أثار العليا أمر طبيعي أو إلا قليلا يبطئ سرعة التوصيل.

2 EMG

ويمكن الاطلاع على التغييرات إزالة التعصيب، ولكن الطبيعي الطرفية سرعة التوصيل العصبي.

3.MRI

التصوير بالرنين المغناطيسي في الجمجمة عموما ليست استثناء، ولكن في بعض الحالات قد تظهر بعد الولادة الفقراء الجسم الثفني، والدماغ، وضمور المخيخ. عنق الرحم أو الصدرية التصوير بالرنين المغناطيسي الحبل الشوكي يمكن أن تظهر ضمور.

التشخيص

وفقا لتاريخ الأسرة والطفولة (بضع 20-30 سنة) بداية، ببطء تدريجي السفلى شلل سفلي تشنجي، مقص المشية، مع ضمور العصب البصري، وأعراض خارج هرمية، وترنح، وضمور العضلات، والخرف والجلد الآفات، الخ التشخيص.

التشخيص التفاضلي

سرطان عنق الرحم غالبا ما تشارك العلوي، ألم جذري، عنق الرحم الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي أظهر تضخم العظام عنق الرحم. التصلب المتعدد لديها تاريخ من مغفرة والانتكاس، التهاب العصب البصري، ويظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغ إزالة الميالين. التصلب الجانبي الضموري يكون ضمور العضلات الطرف العلوي، التحزم، EMG أظهرت التغيير امكانات كبيرة. أرنولد خياري تشوه وترنح، ويمكن التأكد من التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغ. ترنح مخيخي شوكي مع المستندة إلى الأداء، واضطرابات حركة العين وترنح، ومثل التلفظ. مطلوب المرض مع أرنولد خياري تشوه، وأمراض عنق الرحم، والتصلب المتعدد، والشلل الدماغي ومرض العصبون الحركي الوراثية وتحديد الهوية الأخرى.

علاج

حاليا، لا يوجد علاج محدد يمكن أن تمنع، وتأخير وعكس عجز وظيفي التدريجي في المرضى الذين يعانون من هذا المرض. أهداف لعلاج المخدرات للحد من الإعاقة ومنع حدوث مضاعفات. تدريب القوة يمكن أن تحسن من عدم تلف قوة العضلات، وضعف القوة العضلية التعويضية، في حين يتباطأ، وضمور عضلات الساق وخاصة، وتخفيف آلام الظهر، والتدريب تمتد، والحد من المضاعفات، مثل التهاب الأوتار، والتهاب الجراب و تقلصات؛ التدريب الهوائية لتحسين القدرة على التكيف القلب والأوعية الدموية، والحد من التعب، وتحسين القدرة على التحمل. المشي، وركوب الدراجات والسباحة والتمارين الرياضية المائية هو الخيار الافضل.

إنذار

شلل سفلي تشنجي وراثية، هو مرض وراثي، وليس هناك طريقة علاج محدد، لذلك يجب التركيز على الوقاية. القيام الخصوبة، ينبغي تعزيز بالطبع أكبر قدر ممكن من المرضى لا يتزوج أو تتزوج بعد ممارسة الرياضة البدنية لمنع الإعاقة المبكرة الناجمة السرير، وبطء تطور المرض، ما دام الانتباه إلى الرعاية، والحياة لا يمكن الحفاظ عليه لعقود.


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة كل مراجعة [ 1 ]>>>
[زائر (66.249.*.*)]تعليقات [رد ]وقت :2018-02-11
كيف حمل طبيعي بطفل سليم
أريد أن أعلق [زائر (3.231.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية