عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

خلل التنسج الأديمي الظاهر

متلازمة خلل التنسج الأديمي الظاهر الخلقية (متلازمة خلل التنسج الأديمي الظاهر الخلقية)، والمعروف أيضا باسم العيوب الخلقية الأدمة، متلازمة Siemencs هي مجموعة من الاضطرابات الخلقية العيوب الأدمة، التي تنطوي على الجلد والهياكل التبعي لها مثل الاسنان والعيون، وأحيانا انتشر إلى الجهاز العصبي المركزي، مصحوبة أحيانا تشوهات أخرى.

علم أسباب الأمراض

أعراض مرض غير معروف، واعتبر أن تكون جسمية قاهرة والأمراض الوراثية المتنحية المرتبطة بالجنس الذي تسببت فيه.

المرضية

الأجنة التفكير غوكرمان في 3-4 أشهر هي واحدة من الأسباب التي أدت إلى الضرر المفاجئ ويعتقد عموما أن العوامل الوراثية، وكانت هناك استثناءات، وبين النساء الذراع الأدمة من كروموسوم 9 تقرير انعكاس لأربع حالات Lvbing تقرير تشينغ كانت الكروموسومات العادي، تماما الجدل حول وضع الميراث، وكان معدل الذكور المهيمنة بشكل كبير، وشكلت الإناث 10٪ فقط، ولكن النساء لم بالضبط نوع، والأطفال ضمور البشرة رقيق، ترقق الأدمة أيضا، في الغالب غائبة عرق لاصق والعرق ، يتم تخفيض كذلك بصيلات الشعر والغدد الدهنية، ولكن ألياف الكولاجين والأوعية الدموية دون استثناء، جسمية مهيمنة، متماثلة اللواقح قاتلة، سيتم تقسيم شخص إلى أربعة أنواع:
1 المتنحية الذكور نمط أعراض وراثية مرتبطة بالجنس نموذجية، وأكثرها شيوعا.

2 المرتبطة بالجنس المتنحية نوع امرأة من حاملات الجينات الوراثية، إلا بعض من الأعراض.

3 مقهورة فرط راحي أخمصي، وضعف نمو الأسنان، وأقل العرق، وغالبا ما ترتبط مع التخلف العقلي، والآباء زواج الأقارب.

4 جسمية مهيمنة مثل العرق، مذبذب المرض Jieyou، والتخلف العقلي، وغالبا أصابع اليدين والقدمين والأصابع وأصابع القدم تشوه متعددة.

المظاهر السريرية

1 يشير إلى مسمار يشير إلى خلل التنسج الأعراض تجلى الفقراء كما نمو الأظافر، خشن، الموحلة ووسط الاكتئاب سطح السفينة، والجفاف مقدد أو إيقاف تشغيله، قد يكون الداحس المزمن المتجددة.

2 الغدد العرقية والغدد الدهنية أقل والدهنية يمشي أقل، جلد رقيق، جاف، فرط راحي أخمصي.

3 أسنان مفقودة أو خلل التنسج الأسنان.

4 الشعر الزغابي الحاجبين متفرق أو غائب متفرق رقيقة متفرق أو 2/3 لا الشعر، الرموش هي أيضا أقل.

5 الدمعية خلل تكون عرضة للتسبب الملتحمة والقرنية وجاف.

6 اخرى علاوة على ذلك، في بعض الحالات مصحوبة الأديم المتوسط ​​أو الأديم الباطن العيوب التنموية، مثل ويشير إلى عدم وجود واحد أو أكثر الأصابع التشوه، تنكس وضمور الغشاء المخاطي، وفقدان الذوق، ويبدو أجش، التهاب الأنف الضموري، نقص الشم وهلم جرا.

تقسيم العرق، وسريريا مغلق نوعين من عرق لعرق قبالة نوع أعراض شديدة، وذلك بسبب عدم القدرة على تنظيم درجة حرارة الجسم، ويزيد من درجة الحرارة في الصيف، وأداء يبدو من السهل للحرارة السكتة الدماغية أو أمراض الحرارة، ويمكن أن تحدث في الاطفال الذين يعانون من نوبات الحمى، وتقارير الأدب 20 ٪ إلى 30٪ من المرضى الذين يعانون من التخلف العقلي.

وغالبا ما يكون مختلفا درجة المظاهر السريرية وانتفاذ غير مكتملة، وليس كل حالة لديه كل الخصائص، بالإضافة إلى ذلك، هناك اندماج فريدريك وترنح، ورأرأة، وعيوب التنموية، مثل حالات نادرة من التقرير جذع الدماغ.

هناك غدد العرق والشعر وسطح الأسنان المخروطية غير طبيعية على تشخيص هذا المرض هو مفيد جدا، بالإضافة إلى وظيفة الغدد العرقية الاختبارات، إذا لزم الأمر، ويمكن خزعة الجلد تأكيد التشخيص.

تفتيش

الفحص الروتيني العام أي تشوهات، البشرة خزعة الجلد، والأدمة ضمور رقيق، وغياب القناة عرق وعرق الغدد، بصيلات الشعر والغدد الدهنية للحد من ألياف الكولاجين والأوعية الدموية إلى وضعها الطبيعي.

الفحص بالأشعة 1.X أو الأسنان المفقودة والأصابع، والإصبع المفقود ومتعددة الأصابع وتشوهات أخرى.

أكدت 2 المفرزة اختبار العرق ضعف.

تعقيد

هناك الداحس، قد يكون ويشير إلى عدم وجود واحد أو أكثر الأصابع تشوه، يبدو أجش، والشعور تقلص من رائحة، وسهلة لتسخين السكتة الدماغية، ويمكن أن تحدث في الاطفال الذين يعانون من نوبات الحمى، والتخلف الاندماج العقلية، وترنح فريدريك، رأرأة، وعيوب التنموية للجذع الدماغ إذا كان الأمر كذلك الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي المخاطية الغدة النمو الشاذ، ويمكن زيادة القابلية للإصابة، مما يسبب صعوبة في البلع، التهاب الفم وضوحا والإسهال.

علاج

قسم متلازمة خلل التنسج الأديمي الظاهر بسبب، وليس هناك علاج العلاجية ليس معاملة خاصة، علاج الأعراض العامة.


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (3.93.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية