عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

التهاب كبيبات الكلى الغشائي

التهاب كبيبات الكلى الغشائي (التهاب كبيبات الكلى الغشائي) هو سريريا مع بروتينية أو المتلازمة الكلوية مثل الأداء الرئيسية. علم الأمراض في الغشاء القاعدي الكبيبي موحدة سماكة، ويتميز منتشر تحت الظهارة ترسب مجمع المناعي عن طريق تكاثر الخلايا دون استقلال واضح للمرض.
التشخيص

كما هو الحال في البالغين الذين يعانون من بروتينية ضخمة مثل الأداء الرئيسية، ومتلازمة الكلوية خاصة، ينبغي التفكير في إمكانية وجود هذا المرض، وتشخيص المرض أساسا عن طريق الكلى خزعة التشريح المرضي. بعد التشخيص، يجب أن يكون هناك تمييز بين الابتدائي أو الثانوي،. يجب أن تكون في وقت مبكر ① اعتلال الكلية الغشائي الحد الأدنى من التغيير أو تحديد الكبيبات البؤري: في بعض الأحيان في ضوء المجهر لا تستطيع التمييز بين، أساسا من نسيج الكلى الإلكترون المجهر. ② استبعاد الأسباب الثانوية الأخرى من اعتلال الكلية الغشائي: أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية؛ جاهزة للANA، ومكافحة الأجسام المضادة DS-DNA، والأجسام المضادة SM، والأداء الملاحي المطلوب تكملة مصل، وما إلى ذلك، جنبا إلى جنب مع المظاهر السريرية؛ التهاب الكبد B اعتلال الكلية الغشائي المرتبطة: بالإضافة إلى التاريخ والتهاب الكبد B علامات المصلية، وذلك أساسا عن طريق ترسب الأنسجة الكلوية في مأمن من المجمعات مع HBsAg وHBV-DNA أو إلى تأكيد؛ 60 عاما من العمر أو أكثر في أداء المتلازمة الكلوية الحرارية، وينبغي بذل كل فحص التصوير ذات الصلة لاستبعاد الخباثة يرتبط بها من اعتلال الكلية الغشائي. ③ سواء المضاعفات: كما في انسداد رئوي السريرية، وآلام أسفل الظهر الحادة، وبيلة ​​دموية غير المبررة، وزيادة بروتينية، الفشل الكلوي الحاد يرتبط مع زيادة حجم الكلى من جانب واحد أو الثنائية، ولذا يجب أن يشتبه غاية كلوي خثار الأوردة، ينبغي التصوير، والتصوير المقطعي (CT)، B الموجات فوق الصوتية أو الموجات فوق الصوتية دوبلر تدفق الدم وتصوير الوريد الكلوي وغيرها من التجارب. حاليا التطبيق السريري الأكثر استخداما على نطاق واسع عن طريق الجلد من الفخذ ثقب الوريد تصوير الوريد الكلوي هو انتقائي، إذا وجدت الأوعية الدموية الوريد ملء عيب أو لا تتطور يمكن تأكيد. إذا لاحظت فقط ينبغي الاشتباه جزئي الصرف عامل تباين تأخر في المنطقة هناك أيضا هدية خثرة صغيرة. في الفشل الكلوي المزمن يحدث خاصة عندما نرى في بعض الأحيان ضمانات التداول.

تدابير العلاج

كما الغشائي اعتلال الكلية مدة أطول، التقدم البطيء، بطبيعة الحال السريرية تختلف بشكل واسع، في بعض الحالات قد يكون هناك مغفرة عفوية، فعالية من الصعب تقدير. العلاج يشمل:

علاج الأعراض

1. الباقي في ذمة المتلازمة الكلوية، فمن المستحسن لتحسين تدفق الدم الكلوي انقطاع.

2. إدارة المطاعم ① وقلة البول ومنها حجم الدم، وينبغي الحد من تناول الماء. ② السعرات الحرارية: وذمة في المتلازمة الكلوية، ينبغي أن السعرات الحرارية اليومية تصل إلى 7530 ~ 8370kJ (1800 ~ 2000kcal)، السعرات الحرارية الكافية لمنع الزيادات تدهور البروتين. ③ تقييد الصوديوم: وذمة، واحدة من الأسباب التي أدت إلى الماء والصوديوم الاحتفاظ، وبالتالي فإن نظام غذائي قليل الملح هو واحد من التدابير الأساسية، المتحصل اليومي الكبار من الصوديوم 2 ~ الجيل الثالث 3G، والأطفال خفضت بشكل مناسب. ④ البروتين: أكدت أنه في السنوات الأخيرة العديد من اتباع نظام غذائي عالي البروتين يمكن أن يسبب الحمل الكبيبي عالية، والضرر الترشيح عالية التقرير. ونحن نعتقد في نقص ألبومين الدم واضح، وتلف وظائف الكلى، قد يكون من المناسب لتكملة البروتين إلى 1 ~ 1.5G / (كلغ · د) المناسبة، بروتين عالي الجودة يحتوي على الأحماض الأمينية الأساسية القائمة. عند الضرورة، حسب الوريد الزلال الغروانية الضغط الاسموزي لزيادة وتحسين حجم البلازما المنتشرة، وزيادة إدرار البول، للتخفيف من الأعراض.

3. تطبيق مدرات البول في ذمة، ولا عند نقص حجم الدم، وانخفاض كمية البول، وتقييد الصوديوم غير صالحة في الاستخدام السليم للمدرات البول مثل فوروسيميد، سبيرونولاكتون، وهلم جرا.

الهرمونات والأدوية المثبطة للمناعة أخرى

كما تقدم بطيء، ويمكن 25٪ من الحالات تكون مغفرة عفوية من الهرمونات والأدوية المثبطة للمناعة أخرى من الصعب تقييم مدى فعالية تطبيقها لا يزال للجدل. Donadio، الخ تحليل بأثر رجعي من 140 حالة من حالات مجهولة السبب المرضى إعتلال الكلى الغشائي، بما في ذلك 116 حالة يعانون من متلازمة الكلوية، 51 حالة من حجز 60mg بريدنيزون / D، مستمرة في فبراير الماضي، مجموعة أخرى من التطبيق المشترك لالأدوية المثبطة للمناعة في كل من المجموعتين معدل مغفرة بروتينية، وظيفة الكلى، وفيات، وكان نهاية مرحلة الفشل الكلوي لا يوجد فرق كبير. PONTICELLI تقارير أخرى مجهولة السبب اعتلال الكلية الغشائي، بالتناوب كل مجموعة العلاج اليوم الآخر من 43 المرضى الذين يعانون من هرمون، كلورامبوسيل ستة أشهر في السيطرة على المجموعة من 40 مريضا اتباعها لمدة 5 سنوات، ومعدل بروتينية مغفرة في مجموعة العلاج، 70٪، 28٪ في مجموعة المراقبة هناك فروق ذات دلالة إحصائية في مصل الكرياتينين مجموعة العلاج تركيز مما كانت عليه في السيطرة على المجموعة كذلك. فيرمان تنظر أيضا بالتناوب استخدام العلاج بالهرمونات مع كلورامبوسيل مجهول السبب اعتلال الكلية الغشائي هو صالح. Cattran مراجعة أخرى من 20 عاما من العلاج الهرموني في الغشائي المجهول السبب الأدب اعتلال الكلية، من العلاج الهرموني على وظيفة الكلى وبروتينية جانبين من جوانب تأثير تحليل دقيق، وجد الباحثون أن النتائج المعلنة هي مختلفة جدا. وبالإضافة إلى ذلك، الغرب، وما إلى ذلك مع علاج اعتلال الكلية الغشائي CTX من الابتدائي مع المتلازمة الكلوية في 20 حالة، وعلاج 23 شهرا في المجموعة الضابطة من 17 مريضا في مجموعة العلاج تحسنت وظائف الكلى، وانخفاض بروتينية أفضل بكثير من السيطرة على المجموعة. في السنوات الأخيرة، سواء في الداخل والخارج مع السيكلوسبورين A ذكرت العلاج، وهناك تأثير على المدى القصير، ولكن معدل الانتكاس بعد العلاج تصل إلى 80٪ أو أكثر. وفقا لبلدي مستشفى تجربة الخاصة للمجهول السبب متلازمة اعتلال الكلية الغشائي، واستخدام معتدل الهرمونية 0.5 ~ 1.0mg / (كلغ · د)، لاحظ لمدة 6 إلى 8 أسابيع، والمخدرات غير فعالة لوقف انخفاض سريع الطب. المستجيبين هي مدبب ببطء إلى كل العلاج اليوم الآخر، منذ وقت طويل حفظ. الفشل الكلوي الأيسر، ثم على برامج أكثر قوة، مثل الهرمونات مجتمعة CTX وهلم جرا. وبالإضافة إلى ذلك، فإن أفضل تصميم تطلعي، وبرامج العلاج المجموعة الضابطة، على المدى الطويل دراسة المتابعة، من أجل الحصول على معلومات مفيدة معقولة.

اضطرابات تخثر الدم المرتفع والكلى الوريد علاج الجلطة

المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية الغشائي بالإضافة إلى ارتفاع اضطرابات تخثر الدم، لعبت تخثر الدم الكلوي في تطور هذا المرض دورا معينا. معظم دعاة مرض المتلازمة الكلوية، العلاج الوقائي الروتيني. هؤلاء المرضى في المستشفى، الهيبارين عادة 1 ~ 2mg / (كلغ · د) 5٪ محلول الجلوكوز 250 ~ 500ML في بطء التسريب في الوريد، من 2 إلى 4 أسابيع للدورة من العلاج، وبعد العلاج، عن طريق الفم الصينية فلين 2.5mg / د، ديبيريدامول 25 ~ حجز 50mg، 3 مرات في اليوم، يمكن أن يكون أكثر استخدام على المدى الطويل. هناك ما يقرب من تحت الجلد مع الهيبارين منخفضة الوزن الجزيئي.

العلاج المضاد للتخثر، بالإضافة إلى ما سبق، ولكن لا يزال لحد بروتينية وتحسين وظائف الكلى. وبالنظر إلى العلاج المضاد للتخثر المحتملة من خطر النزيف، وينبغي تعزيز الرعاية. بعض الناس لا ندافع عن اعتلال الكلية الغشائي مع المرضى المتلازمة الكلوية خضعوا للعلاج منع تخثر الدم، وأكد كلوي خثار الأوردة يكون مرة أخرى منع تخثر الدم. في كلوي خثار الأوردة، بالإضافة إلى العلاج أعلاه، والمبكرة (في غضون 3 أيام بعد ظهور) الشريان الكلوي تدار موضعيا المخدرات fibrinolytic ومثل يوروكيناز. حقق مستشفانا أيضا نتائج أفضل. حاد تخثر الوريد الكلوي بشكل كبير، فشل العلاج المحافظ، خاصة الكلى والكلى الانفرادي أو الكلى الجلطات الدموية الكبيرة (الجلطة الدموية الكلى الحق ليست سهلة لإنشاء ضمانات التداول قد تنظر في الاستئصال الجراحي للخثرة في تخثر الوريد الكلوي، والعلاج المضاد للتخثر يجب أن تكون مصحوبة علاج فعال لمتلازمة الكلوية، والوقاية من العوامل المشددة مثل مفرط الخثورية: الاستخدام الرشيد للالمنشطات ومدرات البول، وعلاج فرط شحميات الدم، الخ اهتمام وثيق لحدوث مضاعفات صمي مثل: انسداد رئوي.

علم أسباب الأمراض

ويتسبب هذا المرض عن طريق مسببات متعددة. مجهول السبب الغشائي اعتلال الكلية المتلازمة الكلوية في حسابات الكبار لحوالي 50٪. يركز هذا القسم على التهاب كبيبات الكلى الغشائي المجهول السبب، يجب التشخيص، ما عدا في مجموعة متنوعة من الأسباب الأخرى المرتبطة اعتلال الكلية الغشائي: ① الأدوية: البنسيلامين، والذهب، كابتوبريل، الخ. ② أمراض النسيج الضام: مثل متلازمة سجوجرن، الذئبة الحمامية الجهازية. ③ مرض النسيج الضام المختلط. ④ المستضدات وبعض الأمراض الطفيلية: مثل الملاريا والبلهارسيا، الخ. ⑤ فيروسات التهاب الكبد: التهاب الكبد الناجم عن التهاب الكبد B فيروس التهاب كبيبات الكلى المرتبطة بها (HBV-ASGN)، التهاب الكبد C فيروس اعتلال الكلية الغشائي. ⑥ الخبيثة الأورام الصلبة: في أكثر من 60 سنوات من اعتلال الكلية الغشائي المرضى، حوالي 22٪ من الناس من الورم الخبيث، والسرطان المرتبطة التهاب كبيبات الكلى، والأكثر شيوعا من اعتلال الكلية الغشائي تمثل 60٪ إلى 70٪. الأورام الشائعة مثل: سرطان الرئة، وسرطان الثدي، الجهاز الهضمي، والمبيض، وسرطان الخلايا الكلوية، والأورام اللمفاوية، وسرطان الدم والطبقة ساركوما. ⑦ يصاحب أخرى يمكن أن يكون لديك: مرض السكري، الساركويد، الغدة الدرقية، الوهن العضلي الوبيل، فقر الدم المنجلي، مجهول السبب نقص الصفيحات الأساسية، متعددة عقيدية العقيدي، تقيح الجلد المواتي الفقاعي الفقاع وهلم جرا.

المرضية

هذا المرض هو المناعة معقدة وطويلة، الترسيب البطيء في الخلايا الظهارية من القادم (المعروف أيضا باسم مرض ترسب مجمع المناعي المزمن). عموما لا يسبب التهابا، وذلك من خلال مكونات تكملة محطة C3B ~ C9 هو الغشاء نظام هجوم مكملا، مما يؤدي إلى تلف الغشاء القاعدي. وأظهرت المناعي مفتش الحبيبية، C3 ترسب في الغشاء القاعدي الكبيبي. ديكسون، وما إلى ذلك في التجارب على الحيوانات، جرعة يومية منخفضة من البروتين 2mg تحقن الأرانب لإنتاج الغيرية داء المصل المزمنة، وتعميم المناعي أسباب ترسب معقدة من اعتلال الكلية الغشائي.

الظهارية الطابق السفلي الجانب غشاء من المرض أساسا تشكيل الموقع من المركبات المناعية، لمستضدات قبل "مزروع"، ولكن أيضا الحشوية الخلايا الظهارية الأجسام المضادة بروتين سكري السطح مع سطح المقابلة من الخلايا الظهارية على شكل مجمعات المناعي، وتسقط في الطابق السفلي في على.

الخلل المناعي الخلية بوساطة هو أيضا الخصائص المناعية لهذا المرض واحد. وتشير البيانات: خصوصا في تفاقم المتلازمة الكلوية، تي اللمفاويات فرعية شذوذ، مثل CD4، CD8 نسبة الخليوي والاستثناء المطلق، وارتفاع سابق، خفضت الأخير.

مجهول السبب اعتلال الكلية الغشائي والوراثيات المناعية بطاقة معيار يرتبط بشكل كبير؛ أوروبا، مثل بريطانيا والمانيا واسبانيا وفنلندا، وكان مجهول السبب مرضى اعتلال الكلية الغشائي مع معدل اكتشاف HLA-DR3 أعلى بكثير، والمرضى الولايات المتحدة مع اعتلال الكلية الغشائي المجهول السبب أظهرت أن الخلية B مستضد MT2، والمرضى اليابانية مع مجهول السبب الغشائي اعتلال الكلية HLA-DR2 أعلى بكثير معدل اكتشاف والولايات المتحدة والمملكة المتحدة من المرضى الذين يعانون من B18-BfF1-DR3 النمط الفرداني إيجابية في كثير من الأحيان من الأنواع الأخرى من الفقراء التكهن.

التغيرات المرضية

هذا المرض هو المناعة معقدة وطويلة، الترسيب البطيء في الخلايا الظهارية من القادم (المعروف أيضا باسم مرض ترسب مجمع المناعي المزمن). عموما لا يسبب التهابا، وذلك من خلال مكونات تكملة محطة C3B ~ C9 هو الغشاء نظام هجوم مكملا، مما يؤدي إلى تلف الغشاء القاعدي. وأظهرت المناعي مفتش الحبيبية، C3 ترسب في الغشاء القاعدي الكبيبي. ديكسون، وما إلى ذلك في التجارب على الحيوانات، جرعة يومية منخفضة من البروتين 2mg تحقن الأرانب لإنتاج الغيرية داء المصل المزمنة، وتعميم المناعي أسباب ترسب معقدة من اعتلال الكلية الغشائي.

الظهارية الطابق السفلي الجانب غشاء من المرض أساسا تشكيل الموقع من المركبات المناعية، لمستضدات قبل "مزروع"، ولكن أيضا الحشوية الخلايا الظهارية الأجسام المضادة بروتين سكري السطح مع سطح المقابلة من الخلايا الظهارية على شكل مجمعات المناعي، وتسقط في الطابق السفلي في على.

الخلل المناعي الخلية بوساطة هو أيضا الخصائص المناعية لهذا المرض واحد. وتشير البيانات: خصوصا في تفاقم المتلازمة الكلوية، تي اللمفاويات فرعية شذوذ، مثل CD4، CD8 نسبة الخليوي والاستثناء المطلق، وارتفاع سابق، خفضت الأخير.

مجهول السبب اعتلال الكلية الغشائي والوراثيات المناعية بطاقة معيار يرتبط بشكل كبير؛ أوروبا، مثل بريطانيا والمانيا واسبانيا وفنلندا، وكان مجهول السبب مرضى اعتلال الكلية الغشائي مع معدل اكتشاف HLA-DR3 أعلى بكثير، والمرضى الولايات المتحدة مع اعتلال الكلية الغشائي المجهول السبب أظهرت أن الخلية B مستضد MT2، والمرضى اليابانية مع مجهول السبب الغشائي اعتلال الكلية HLA-DR2 أعلى بكثير معدل اكتشاف والولايات المتحدة والمملكة المتحدة من المرضى الذين يعانون من B18-BfF1-DR3 النمط الفرداني إيجابية في كثير من الأحيان من الأنواع الأخرى من الفقراء التكهن.

سريري

يمكن أن يحدث اعتلال الكلية الغشائي المجهول السبب في أي عمر، أكثر شيوعا لدى البالغين، حيث يبلغ متوسط ​​العمر من 35 سنة، نسبة الذكور إلى الإناث من حوالي 1.5 إلى 2:1. بداية غدرا، وعدد قليل بعد ظهور عدوى البادري. 15٪ إلى 20٪ من بروتينية أعراض مثل أعراض الأولى، و 80٪ يعانون من متلازمة الكلوية، وبروتينية غير انتقائية. بيلة دموية مجهرية الكبار حوالي 60٪ من الأطفال الذين يعانون من بيلة دموية الإجمالي، ولكن نادرا ما نرى الأنبوب الأحمر. ضغط الدم في وقت مبكر كانت طبيعية، مع تقدم ما يقرب من 50٪ لديهم ارتفاع في ضغط الدم، قد تختلف الكلى مغفرة المرض تختفي. في وقت مبكر، وكثير من وظائف الكلى أمر طبيعي. 80٪ وبدرجات متفاوتة من ذمة، ويمكن أن يكون الصدر خطيرة، استسقاء، الانصباب، وآلية الجيل هو سياقاتها. مجهول السبب اعتلال الكلية الغشائي واثنين من مضاعفات خطيرة: ① عالية اضطرابات تخثر الدم وتخثر الوريد الكلوي: زيادة المتلازمة الكلوية مستويات عوامل التخثر في الدم، والتصاق الصفائح الدموية وتعزيز التماسك ومضاد الثرومبين Ⅲ زيادة النشاط مضاد البلازمين، وتنتج اضطرابات تخثر عالية. يمكن تطبيق هرمون تشجيع تخثر. هذا المرض هو حدوث خثار الوريد الكلوي من حوالي 50٪، أكثر شيوعا في نوع مزمن، قد يكون هناك أعراض واضحة، ولكن المتلازمة الكلوية أسوأ. يمكن أن تتجلى نوع حاد وآلام الظهر المفاجئة، في كثير من الأحيان أكثر شدة، يرافقه آلام في منطقة الكلى أن يتم ضرب، بيلة دموية، بيلة دموية الإجمالي في كثير من الأحيان، وخلايا الدم البيضاء، والبول البروتين زيادة مفاجئة في ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي الحاد والثنائية خثار الوريد الكلوي حتى قلة البول والفشل الكلوي الحاد، قد تظهر الجانب أمراض الكلى أكبر. في الفشل الكلوي المزمن قد يكون لها مظاهر مثل: الكلى البول السكرى، والأحماض الأمينية في البول، والحماض الأنبوبي الكلوي. وبالإضافة إلى ذلك، قد تكون معقدة بسبب انسداد رئوي. يمكن أن يحدث أيضا تجلط الدم الكلوي على النحو التالي: الدماغ والقلب والساق وهلم جرا. مطلوب لتشخيص الوريد الكلوي أو الشريان الكلوي تصوير الأوعية الدموية، تصوير الكلية المشعة وCT يمكن أن يساعد أيضا التشخيص. ② مجتمعة المضادة للالتهاب كبيبات الكلى الهلالي الخليج للحاسبات الآلية: بسبب الضرر إلى الغشاء القاعدي، ويمكن التعرض مستضد غشاء أو الإفراج يؤدي إلى مكافحة الطابق السفلي تشكيل الأجسام المضادة غشاء. قد يتم الكشف عن الأجسام المضادة في غشاء المضادة للمصل الطابق السفلي، والأجسام المضادة لمكافحة العدلة (ANCA). لذلك، إذا طبيا المرضى مستقرة مع الفشل الكلوي والتهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع بسرعة مثل الأداء، وهذا ينبغي أن نكون يقظين للغاية من المضاعفات المحتملة.

إنذار

الغشائي اعتلال الكلية التقدم البطيء، حتى لا تزال، والأطفال بشكل طبيعي معدل مغفرة من 30٪ إلى 50٪، البالغين حوالي 15٪ إلى 20٪. ولكن 15٪ من المرضى بعد 5-10 سنوات من بداية تطوير يوريمية، ما يقرب من 50٪ من المرضى 15 إلى 20 عاما في الفشل الكلوي في نهاية المرحلة. التكهن مع مجموعة متنوعة من العوامل:


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (3.93.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية