عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

الداء النشواني الجلد

الداء النشواني الجلد، والمعروف أيضا باسم موس وطفح جلدي على شكل مثل الداء النشواني، حالة من الداء النشواني من نوع يعني ترسب الأميلويد في أنسجة الجلد الطبيعي دون تدخل من الأجهزة الأخرى، وهو مرض جلدي مزمن.

الداء النشواني الجلدي الابتدائي بحلول ترسب الأميلويد في الجلد التي تسببها المواد. بروتين اميلويد هو المناعي والمجمعات جلايكان، بسبب التفاعلات الكيميائية مماثلة مثل يوديد النشا اسمه، ولكن في الواقع لا علاقة مع النشا. وأشير إلى أن هذا المرض هو وراثي جسمي المهيمن، بعض الحالات من نسبة الدهون في الدم غير طبيعية والبروتينات، ويرى أنه والاضطرابات الأيضية. بعض المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي. الرجال أكثر من النساء، أكثر شيوعا لدى البالغين من الشباب، قد تكون مستمرة لعدة سنوات أو عقود. سبب المرض
المنتج من ترسب الأميلويد في تنظيم وقضيته ليست واضحة، في أنواع مختلفة من الكيمياء الحيوية اميلويد، قد تكون المسببات، آلية مختلفة، على سبيل المثال، الداء النشواني الثانوي هو مقدمة بروتين اضطرابات التمثيل الغذائي (الحادة المرحلة المتفاعلة اميلويد المصل A)، والداء النشواني وراثية تظهر البروتينات المختلفة في الداء النشواني الابتدائي، يبلغ عدد سكانها حيدة النسيلة من خلايا نخاع العظام سوف تنتج يمكن أن تشكل شظايا اميلويد أو سلسلة طويلة كامل المجهر الضوئي، هو مثلي لاميلويد، تقارب عالية، في الأنسجة الثابتة مع الكونغو صبغ أحمر تقارب من المواد في المجهر الإلكتروني، والذي يتألف من 100 ألف (10nm) خط لا ألياف متفرعة، وحيود الأشعة السينية، هو خطوط عبر β.

ومن المسلم به الآن على نطاق واسع أن أشكال السريرية الرئيسية الثلاث للالنظامية، والداء النشواني والمرض عندما يعرف شيئا عندما الأمراض الأولية أو المفاجئ (AL-شكل)، والمزمنة عندما عندما دعا الثانوي، التي تم الحصول عليها أو رد الفعل، الذي المعدية أو (السل، توسع القصبات، التهاب العظم والنقي والجذام) أو التهابات (التهاب المفاصل الروماتيزمي، التهاب اللفائفي الحبيبي)، الداء النشواني، وأيضا المايلوما المتعددة، هودجكين كيم المرض (AA)، والأورام الأخرى، وحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية ذات الصلة. شكل نوع Ⅲ الأسرة وغيرها من الأمراض غير ذات صلة.

في الداء النشواني الابتدائي والقلب والرئتين والجلد واللسان، والغدة الدرقية، والأمعاء وكثيرا ما تشارك في أجزاء أخرى من الجهاز التنفسي ويمكن العثور عليها في الأورام الموضعية، الأعضاء الصلبة (الكبد، الطحال، الكلى)، ونظام القلب والأوعية الدموية، وخاصة والقلب هو متورط بشكل متكرر.

الداء النشواني الثانوي عرض الطحال والكبد والكلى والغدة الكظرية وتورط العقدة الليمفاوية، على الرغم من علامات سريرية للإشراك القلب أمر نادر الحدوث، ولكن في كثير من الأحيان واسعة تورط نظام القلب والأوعية الدموية والكلى، وتوسيع كثير من الأحيان، الكبد والطحال في كثير من الأحيان تورم، والملمس الصلب، أظهر-مثل المطاط. يتم استبدال نظرا إلى وضعها الطبيعي الجسم أبيض الطحال من قبل الداء النشواني، ويزيد من الطحال، شفافة مثل الشمع، ودعا "ساجو" الطحال.

يتميز الداء النشواني وراثي مع الأعصاب الحسية والحركية الطرفية (غالبا ما اللاإرادي) والداء النشواني القلب والأوعية الدموية والكلى. كثيرا ما تكون هناك متلازمة النفق الرسغي والجسم الزجاجي ليست طبيعية.

وبعض الأمراض الخبيثة (مثل المايلوما المتعددة) الداء النشواني المرتبطة الداء النشواني مجهول السبب موزعة بالتساوي؛ وبعض الأمراض الخبيثة الأخرى الداء النشواني ذات الصلة (مثل أورام الغدة الدرقية النخاعي) والورم أو أنه فقط من ورم خبيث. مرض السكري الكبار بداية غالبا ما توجد في الداء النشواني البنكرياس.

علامات وأعراض

علامات وأعراض غير محددة، والتي تحددها تورط أجهزة وأنظمة للقرار، وغالبا ما طغت عليه المرض الأساسي، والأمراض الداء النشواني الابتدائي والمشتبه به قبل نظام الكلوي فادح هو أداء أشده، في وقت مبكر فقط بروتينية خفيفة، يمكن أن تتطور إلى وذمة، ونقص ألبومين الدم والكثير من بروتينية.

الداء النشواني الكبد لديهم تضخم الكبد ولكن نادرا ما واليرقان، وتضخم الكبد الحاد (وزن الكبد> 7KG). على الرغم من سلفوبروموفثالئين إفراز الصوديوم زيادة (نادرا أظهرت استمرار) وزيادة الفوسفاتيز القلوية، وظيفة الكبد في كثير من الأحيان العادية، مع وجود بعض الأحيان من ارتفاع ضغط الدم البابي، دوالي المريء والاستسقاء يبدو. الآفات الجلدية شمعية شفافة أو الناجمة عن التغيير. الداء النشواني الناجم عن الأوعية الدموية الصغيرة فرفرية.

الإصابة القلبية هو شائع، وتوسيع، وفشل القلب صهر القلب وعدم انتظام ضربات القلب شيوعا. هناك دم في العديد من الأنساب وجدت شلل القلب الأذيني.

GI الداء النشواني يمكن أن يسبب اضطرابات حركية المريء، المعدة التوتر مترهلة وكبيرة وتشوهات الأمعاء الدقيقة، سوء الامتصاص، النزيف، أو انسداد كاذب. تضخم اللسان هو شائع في الداء النشواني الأولي أو المرتبطة المايلوما.

الملمس الصلب، والتماثل، وعدم الرقة مثل أمراض الغدة الدرقية أو أمراض الغدة الدرقية هاشيموتو، الغدة الدرقية الداء النشواني ريدل بسبب الغدة الدرقية بسبب المايلوما المتعددة في حالات نادرة، الداء النشواني والتهاب المفاصل الروماتويدي الاعتلال المفصلي مماثلة القليلة المظاهر السريرية، من الاعتلال العصبي المحيطي والعديد من الداء النشواني في الداء النشواني العائلي والابتدائي أو المرتبطة المايلوما في المشترك. التي تنطوي على الداء النشواني الرئة (AL الداء النشواني في الغالب) مع العقيدات الرئوية محدودة، والإصابة رغامي قصبي أو الخصائص ترسب السنخية واسعة النطاق.

سريري

1. شيوعا في البالغين الشبان، والمزمنة، والحكة واعية؛

2. دخني الآفات كما التقرانية حطاطات قبة أعلى مع المكونات البشرة السوداء. نصف كروية أو مضلعة أو اللون أو البني، وسطح خشن، على شكل قطاع المكونات زاوية الاكتئاب رؤية السرة؛

3. تحدث في الجانب الباسطة الساق، تليها عودة، آذان، الذراع الجانبي؛

4. وقعت في الجزء الخلفي الذي كثيرا ما احرز تصبغ.

ويستند التشخيص على

وفقا لوصف الأعراض، وعلامات الداء النشواني يمكن تشخيصها، ويمكن التأكد إلا عن طريق خزعة، والجلد والبطن تطلع منصة الدهون خزعة من المستقيم الغشاء المخاطي هي طرق الفحص الأكثر شيوعا، وغيرها من موقع الخزعة مفيدة وهي اللثة والجلد والأعصاب والكلى والكبد. مع الكونغو أحمر النسيج الملون تحت المجهر في قطوب المرصودة الداء النشواني خصائص الانكسار الخضراء. مع المسمى isotopically مصل اختبار امض AP يمكن تشخيص الداء النشواني.

التشخيص الداء النشواني يعتمد على علاج المرض الأساسي هو ناجح، وجميع أنواع الداء النشواني الكلوي التكهن هم من الفقراء، ولكن مثل تعزيز علاج الأعراض (مثل علاج التهاب الحويضة والكلية)، سيبقى المريض قد مستقرة نسبيا، غسيل الكلى وزرع الكلى زيادة تحسين أحوال الطقس. ومتعددة الداء النشواني أسوأ التكهن ذات الصلة المايلوما، وغالبا ما يموت في غضون 1 سنة من العمر. قيود من ورم اميلويد يمكن إزالة أي تكرار، الداء النشواني عضلة القلب هو السبب الأكثر شيوعا للوفاة، ويرجع ذلك أساسا إلى عدم انتظام ضربات القلب أو فشل القلب صهر والموت. الداء النشواني العائلي التشخيص يختلف الأنساب المناسب.

علاج

الأول هو لعلاج المرض الأساسي ومنع المنتجات الداء النشواني، الداء النشواني هو في حد ذاته علاج الأعراض من المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكلوي يمكن أن يكون زرع الكلى بقاء الكلى مقارنة مع أخرى طويلة، ولكن الوفاة المبكرة، اميلويد تقلب في الكلى المانحة في نهاية المطاف الانتكاس، ولكن يمكن لبعض متلقى البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات. خطة العلاج الداء النشواني الابتدائي المشتركة بما في ذلك بريدنيزون / ملفلان أو بريدنيزون / ملفلان / الكولشيسين، تشهد التجارب السريرية من أجل مقارنة هذه الخطط العلاجية. لا يزال برنامج زرع الخلايا الجذعية المثيرة للجدل. الديجيتال يمكن استخدامها لأمراض القلب اميلويد قد تحدث في المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب، ولكن يجب استخدامها بحذر. وقد تم زرع قلب ناجحة، تحتاج إلى المرضى الذين تم اختيارهم بدقة. الكولشيسين لمرضى حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية لمنع الهجمات الحادة، وبعد العلاج لا تظهر اميلويد جديد يظهر الداء النشواني الاتجاه النزولي. وقد حقق تطبيق التحول transthyretin، استئصال الكبد الطفرات موقع الزرع على البروتين التوليف وراثي علاج الداء النشواني نتائج جيدة. [1]


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (3.93.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية