عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

وذمة وعائية

وذمة وعائية (وذمة وعائية)، المعروف أيضا باسم الشرى العملاق، هو مكان في الجلد أو الأغشية المخاطية من القيود المفروضة على ذمة الأنسجة فضفاض، يمكن تقسيمها إلى أنواع المكتسبة وراثي. وذمة وعائية والشرى، هو حشفة على لدغات الغذاء والدواء أو الحشرات التي تسببها الحساسية الحادة. يمكن أن يحدث هذا المرض إلا في حشفة، وشرى تحدث في وقت واحد. الأطفال عرضة حشفة وذمة، كما أعرب عن حشفة القلفة وذمة وبراقة، مثل نفطة كبيرة. ولكن لا يؤثر التبول. يحدث غالبا في الليل، وكان الحكة يست كبيرة، قد تهدأ من تلقاء نفسها في غضون بضعة أيام. حشفة القلفة علاج وذمة وعائية هو أيضا أسهل لتشخيص بسيطة، يجب أن تبقى نظيفة وجافة، إذا لزم الأمر، ويمسح 1:1000 بنزالكونيوم الآفة بروميد. تعقدت شرى النظامية يمكن كلورفينيرامين عن طريق الفم، يجب أن يوصف العلاج ديفينهيدرامين الدواء.
سريري

وقعت وذمة وعائية المكتسبة بشكل رئيسي في الأنسجة أجزاء فضفاضة (مثل الجفون والشفتين واللسان والأعضاء التناسلية واليدين والقدمين، الخ). الآفات من القيود المفروضة على تورم، وسوء، والتي تبين اللون أو شاحب أحمر، سطح مشرق، تلمس قنبلة مثير، ومعظمها واحدة، متعددة أحيانا؛ الحكة واضحة، وتورم خفيف في بعض الأحيان وعدم الراحة. ويمكن يستمر عادة 1-3 الأيام الأخيرة، ولكن يمكن أيضا أن تكون في نفس الموقع مرارا وتكرارا. كثيرا ما يكون مصحوبا الشرى، قد تترافق مع وذمة الحنجرة حتى يسبب صعوبات في التنفس، أو حتى الاختناق المؤدي إلى الوفاة؛ تورط الجهاز الهضمي قد يكون ألم البطن والإسهال وأعراض أخرى.

وذمة وعائية وراثية الغالبية العظمى من المرضى في بداية مرحلة الطفولة أو المراهقة، وغالبا ما تتكرر الهجمات في الوسط أو حتى مدى الحياة، ولكن بداية من منتصف العمر الحد من وتيرة وشدة؛ صدمة أو عدوى يمكن أن تؤدي إلى المرض. شيوعا في الوجه والأطراف والأعضاء التناسلية، وما إلى ذلك. الآفات من قيود غير تأليب ذمة تحت الجلد، وغالبا واحد، والحكة واعية؛ تنطوي أيضا تجويف الفم والحلق والغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، وغيرها، وأداء المقابلة. عموما 1-2 أيام بعيدا.

تشخيص المرض يعتمد على المظاهر السريرية النموذجية الصعب عموما لتشخيص؛ سن مبكرة من بداية، وإذا كان أحد أفراد الأسرة لديه ما يقرب من نصف هذا المرض، يجب عليك أن تنظر وذمة وعائية وراثية، وانخفاض مستويات اختبار المصل C1INH المساهمة في التشخيص.

علم الأمراض

وذمة وعائية (angioedima) هو مكان في الأنسجة تحت الجلد أو الأغشية المخاطية، أو أجزاء مفككة من الغشاء المخاطي للمكتب وذمة، المكتسبة الفرعية وراثية نوعين من المكتسبة وراثي، وهذا الأخير أمر نادر الحدوث. يسبب وذمة وعائية من المكتسبة، كثيرا ما يكون مصحوبا الأمراض الاستشرائية الأخرى. حدوثه وشرى مماثلة من الأدوية، والعوامل الغذائية، واستنشاق والمادية وغيرها من الأسباب. وذمة وعائية وراثية هو الوراثة الجسمية الذاتية القاهرة، وذلك أساسا عن طريق C1 استريز (مثبط C1esterase، ClINH) أوجه القصور الوظيفية. A2 الجلوبيولين المصل C1 استريز عوز مثبطة، أو مقدار وظيفة عادية ونقص من حوالي 15٪. بسبب الصدمة، ممارسة التمارين الرياضية أو العاطفية

الإثارة وغيرها من العوامل، والناجمة عن التنشيط المفرط للC1، وبالتالي تفعيل C4 و C2، والإفراج عن براديكينين. في بلازمين (بلازمين) المشاركة دماء براديكينين زيادة نفاذية الأوعية الدموية، والخلايا البدينة لاطلاق سراح الهستامين، مما أدى وذمة وعائية. تم تخفيض المضبوطات C4 و C2، C4 الحد هادئة. كانت مستويات C1 المرض العادي، مع تحديد المكتسبة وذمة وعائية.

وتتميز وذمة وعائية وذمة غير تأليب، حمامي تورم الأنسجة الرخوة، الموروثة، ويمكن الحصول عليه. وذمة وعائية وراثية (HAE) ونظرا لC1 المانع الطفرات الجينية الناجمة عن مرض وراثي جسمي قاهر. الجينات المعيبة لا يمكن ان تنتج ما يكفي من مستويات بلازما الدم من C1 المانع، الناتجة عن تفعيل C1، C2 و C4 والاستهلاك. وهي مقسمة إلى النوع الأول (البروتينات المانع C1 منخفضة) والنوع الثاني (C1 المانع ديه عيوب وظيفية، ومستويات البلازما العادي) (1،2). وذمة وعائية المكتسبة قد يكون أداء الحصبة الألمانية، والمخدرات الزوار لالإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) مثبط.

التشخيص والعلاج

التشخيص

وذمة وعائية وراثية (وذمة وعائية وراثية) هو نادر جسمية مهيمنة المرض، والصدمات النفسية أو الصدمة في كثير من الأحيان بعد أكثر من 10 ساعة وقوع، يمكن أن تكون متكررة لعدم حكة الجلد وذمة وعائية (مشتركة في وجهه وأطرافه الخ). الضرر يمكن أن يكون بضعة سنتيمترات في القطر أو المحاسبة الجانب من الجسم، 1-3 أيام هدأت، ولكن من السهل إلى الانتكاس. منذ الأطفال أو الشباب يمكن أن تبدأ في هجمات متكررة وأكثر من 40 سنة من العمر. قد يحدث أيضا في الفم والحلق والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي الغشاء المخاطي. قد تحدث المرضى بسبب الوفاة المفاجئة للذمة الحنجرة وناعمة. التشخيص يعتمد على كبير تورم الاكتئاب عابرة مفاجئ اختفت في غضون ساعات قليلة ليوم أو نحو ذلك، وغالبا ما تنطوي على الجفون والشفتين واللسان والأعضاء التناسلية، والشعر والقدمين وأجزاء أخرى، وهذا المرض يصعب تشخيصه. إذا كان سن مبكرة من بداية، وأفراد الأسرة، وينبغي النظر في ما يقرب من نصف بداية دلو، مع وقت مبكر من بداية الأعراض المعدية المعوية أو التنفسية كما وذمة وعائية وراثية. مصل البروتين المانع استريز، C4 و C2 أقل قياس القيمة، والتشخيص يمكن تحديده.

علاج

وذمة وعائية المكتسبة تعامل مع نفس الشرى عامة، وذمة وعائية وراثية متاحة آلكاين الهيدروكسيل الاندروستيرون isoxazole (دانازول) أو ستانوزولول (stanozol) لزيادة CIINH الاصطناعية بلازمين للحد من دور C2 إلى تخفيف الأعراض. أيضا محاولة حمض الأمينوكابرويك أو حمض الترانيكساميك (حمض الترانيكساميك) لكبح النشاط منشط الدم. المرضى قبل وبالإضافة إلى علاج الأعراض من الهجوم الحاد، ولكن شخص ما مع المدخلات من البلازما الطازجة لتكمل C1 استريز، ولكن أيضا تحتوي على مكونات جديدة مكملة البلازما ترك بعض المرضى ظهور الأعراض. في حالة وذمة الحنجرة وينبغي أن تكون على استعداد لالتنبيب الرغامي أو القصبة الهوائية، مضادات الهيستامين الفقراء عموما فعالية.

وصف حالة

مع التشخيص المصلية والعلاج الحديث قريبا، HAE إذا اكتشفت مبكرا، يمكن الوقاية تماما. Baranwal، الخ (4) ذكرت مؤخرا أنها شانديغار (الهند سيتي) شهد ثلاث حالات. على الرغم من أن الهند مؤخرا مع C1 استريز التركيز، ولكنها مكلفة جدا. وبالمثل، في حالة الطوارئ، والبلازما المجمدة جديدة ليس من السهل الحصول عليها. ولذلك، والوقاية من النوبات الحادة من أجل منع مزيد من الموت يصبح من المهم تطوير خاصة. الاندروجنيات HA E الوضع الدقيق للعمل ليس واضحا، ولكن يعتقد أنها على المخدرات من خلال الزيادة في تركيب الكبد من البروتينات المانع C1 ممارسة تأثيرها العلاجي. قد تترافق آثارها الجانبية على المدى الطويل من أخذ المذكر، والزيادة في الكوليسترول LDL، ولكن أيضا مع أورام الكبد. في علاج HAE، ستانوزولول هو أفضل من دانازول، بسبب آثارها الجانبية هي أصغر، وأرخص.

صبي عمره 11 عاما في السنوات الخمس الماضية، نوبات متكررة (6-7 مرات / السنة) اليدين والقدمين والوجه منتفخة، مع الصوت سمكا، وصعوبة في التنفس. كل حلقة تستغرق 2-3 أيام، اختفت الأعراض بعد استخدام العلاجات المنزلية. ألم في البطن في بعض الأحيان، في بداية الحلقة تختلف، ولكن ليس هناك حكة، احمرار، أو الأكزيما. ومن الواضح أن هذه الهجمات مع أي طعام، المخدرات، أو بأمراض نثرية أخرى. وأظهرت تاريخ عائلي الأم منذ الطفولة ولها تاريخ مماثل من المضبوطات في المرضى الأخ الأكبر كان حلقة مماثلة، وفي سن 8 في هجوم مماثل توفي من الضائقة التنفسية.

الفحص البدني، والجفون المريض والشفاه وظهر اليد مع معتدل وذمة غير تأليب، مع الصوت المعتدل أسوأ. يظهر تنظير الحنجرة غير المباشر وذمة الحنجرة تنطوي طيات طرجهالي لسان مزماري، صحيح والحبال الصوتية الكاذبة. التشخيص السريري من وراثية وذمة الوعاء العصابي (HAE).

كان تعداد الدم، تحليل البول، وظائف الكبد والكلى الطبيعية. يقدر البلازما C4 طرق الفحص مسار لجعل المشترك، وقيمته خفضت إلى 0.14g / L (عادي 0.20-0.50g / L). كما خفضت C1 استريز القيمة المقدرة من 29٪ (عادي 70-130). إلى المرضى مع العلاج عن طريق الفم ستانوزولول 1MG ستة أسابيع مرتين في اليوم، وقد خفف من بداية الحالي للمرض. عندما أبقى مغفرة، تم تخفيض الجرعة إلى مرة واحدة في 1MG اليوم، فترة ستة أشهر. وظيفة الكبد رصدها بانتظام خلال فترة العلاج، لا استثناءات. نطلب من الآباء لطبيعة المرض، على الرغم من أن الأم لا يملك الا القليل جدا هجومية خفيفة جدا، ولكن لا يتطلب أي تدخل فعال، وانخفضت لها مصل مستويات C4 إلى 0.06g / L، وانخفاض C1 استريز إلى 29٪، في حين أن الطفل كان والده من هذه المعلمتين العادي.

المكتسبة أو وراثية وذمة وعائية في الرأس والرقبة تتأثر في كثير من الأحيان قد تكون مهددة للحياة. قبل اختراع العلاج الحديثة، كان معدل وفيات وذمة وعائية وراثية 20٪، وكان الموت المفاجئ بسبب السبب وذمة الحنجرة الاختناق. من خلال الكشف المبكر والصبر والتربية الوالدية لمنع مثل هذه الحوادث المؤسفة، وذلك لأن هذا المرض يمكن الوقاية منه وعلاجه بسهولة. اعتمادا على حالة المريض قد تتطلب أنواعا مختلفة من العلاج، ولكن حدته السريرية والشذوذ المختبرية أي ارتباط واضح.

علاج الهجمات الحادة من HAE ليس سهلا لأن مضادات الهستامين، الستيرويدات أو أدرينالين كل ذلك دون نجاح يذكر. وقد تم تحديد المضبوطات، ويتم تنقيته من الحالات المحتملة C1 استريز المانع معالجة مركزات. إذا في حالة الطوارئ لا يوجد أي من هذه العوامل المثبطة التوليف، يمكن للبلازما مجمدة جديدة تنجو من الأزمة. في غياب أية وسائل أخرى، مثل القصبة الهوائية التدخل الجراحي يمكن أن تساعد. الوقاية هي أفضل السبل لاستخدام الاندروجين قصيرة الأجل مثل ستانوزولول أو دانازول، فإنها يمكن أن تقلل من إنتاج C1 المانع. الآثار الجانبية الاندروجين على النساء والأطفال، وبالتالي لا يمكن أن يكون استخدام على المدى الطويل لهذه الأدوية. ومع ذلك، فإن استخدام جرعات صغيرة جدا بشكل متقطع ويمكن للمريض تكون أعراض نسبيا. إبسيلون - حمض الأمينوكابرويك (12-18G / يوم) أو حامض فائقة hexanoic هو أقل فعالية من هرمون الذكورة.

وينبغي أن تكون عملية جراحية وقائية انتقائية (وخصوصا في الرأس والرقبة) تستخدم قبل الجراحة قد تؤدي إلى النوبات الحادة.

قارن المرض

وذمة وعائية غير المرضى الذين يتناولون الغذاء والدواء أو لدغات الحشرات، الخ الناجمة عن القلفة حشفة الحساسية الحادة المحلية. يمكن أن يحدث هذا المرض في حشفة القلفة، قد تحدث أيضا في أجزاء أخرى من الجسم فضفاض النسيج تحت الجلد، وعلى ضوء أحمر أو شاحب البشرة الآفات وذمة، وذمة في مجال ضيق لامعة غير واضحة. غالبا ما يحدث هذا المرض في الليل، وكان الحكة يست كبيرة، وربما لا التوعك العام، غالبا ما ترتبط مع الشرى، تهدأ من تلقاء نفسها في غضون بضعة أيام. في الحالات الشديدة، قد يكون العلاج مضادات الهيستامين عن طريق الفم. الشرى وذمة وعائية و(urticariaandangioedema)، المعروف أيضا باسم الشرى وذمة وعائية واثنين يمكن أن تحدث بشكل منفصل أو في وقت واحد؛ يتبدى في المسافة البادئة الجلد وذمة غير الإصبع، والتي تنطوي في بعض الأحيان الجهاز التنفسي العلوي أو الغشاء المخاطي المعدي المعوي. الضرر فقط الشرى أظهرت سطح الجلد حافة ساعية الأحمر، وكتل شاحب وسط الطفح الجلدي، ودمج بعض الاحيان الى تقرحات وذمة وعائية ضخمة الانتفاخ تنطوي على الجلد العميقة (بما في ذلك تحت الجلد)، يبدو من السهل التعرف على أوجه القصور في ذمة. ويمكن لهذه التعبيرات تكون لحظة من نوبات متكررة من ظهور السريع والاختفاء لمدة لا تزيد عن ستة أسابيع في حالة رد فعل المزمن الحاد.


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (3.209.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية