عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 5 سابق

مرض الخلية العصبية الحركية

(1) مرض كنيدي (مرض كنيدي، والمعروف أيضا باسم X-مرتبطة الصلبية في العمود الفقري وضمور العضلات ضمور العضلات البصلي النخاعي، BSMA) ويرجع ذلك إلى ترميز الجينات مستقبلات الاندروجين CAG يكرر في زيادة غير طبيعية (> 40 نسخة) نظرا لالعاشر مرتبطة مرض وراثي. المرض ينظر في الرجال، وأكثر من 30 إلى 40 سنة من بداية، والعلامات التالية على تورط الخلايا العصبية الحركية العضلات القريبة أساسا إشراك الأولى، والضعف، وضمور التحزم، بعد ظهور، مثل صعوبة النطق والبلع الصعوبات التي ينطوي أعراض الصلبية، واللسان ضمور العضلات والرجفان بشكل ملحوظ، ضعف أو اختفاء المنعكسات الوترية، وأكثر من ذلك. نظرا لمستقبلات الاندروجين غير طبيعية، قد تظهر 2/3 المرضى الذكور الثدي المؤنث، ولكن أيضا إلى العجز الجنسي والعقم والسكري وهلم جرا. الاختبارات المعملية لمصل الكرياتين كيناز (CK) ويمكن زيادة، حتى تصل إلى 10 الأوقات العادية. مرض كنيدي وانخفاض تورط الخلايا العصبية الحركية استنادا ALS المظاهر السريرية مماثلة، ولكن كينيدي كان X-مرتبط مرض وراثي، وبطء تطور المرض مقارنة مع أداء العليا عادة تورط الخلايا العصبية الحركية، باستثناء EMG الضرر العصبية، ولكن قد يكون تشوهات العصبية الحسية، قد يكون الثديين المؤنث، وهذا هو مكان مختلف مع المرض، يمكن أن الاختبارات الجينية تأكيد التشخيص. [3]
(2) ضمور العضلات الشوكي (ضمور العضلات الشوكي، SMA) هي مجموعة من الأمراض الوراثية المتنحية أو السائدة، علم الأمراض جسمية الحذف اس ام ان الجينات الناجمة بسبب خلايا القرن الأمامي الشوكي أو الدماغ المحرك النوى الضمور، خسر. المظاهر السريرية لانخفاض تورط الخلايا العصبية الحركية، وهما نقص التوتر، وضعف العضلات وضمور العضلات، والتركيز على الداني البعيد. ويمكن وفقا لعمر بداية ومدة تقسيمها إلى SMA Ⅰ، Ⅱ وSMA SMA Ⅲ، SMAIV. التي SMAIV يكون البادئ في البالغين، والتقدم بطيء، المظاهر السريرية للضعف، وضمور وتليف، سهلة وأقل تورط الخلايا العصبية الحركية كما هو المظهر الرئيسي لALS الخلط. ولكن إشراك SMA Ⅲ العضلات القريبة أساسا (يشبه ضمور العضلات)، مدة أطول، والتقدم السريرية بطيئة، الاختبارات الجينية يمكن تأكيد التشخيص.

(3) شلل سفلي تشنجي وراثي (شلل سفلي تشنجي وراثي، HSP): مرض التدريجي مع لهجة أقل العضلات أقصى، والضعف ومقص مشية مثل الأداء الرئيسية، والنمط الرئيسي هو الوراثة جسمية مهيمنة، مقهورة و والميراث X-مرتبط أقل شيوعا. ويمكن وفقا للالمظاهر السريرية يمكن تقسيمها إلى نوع بسيط ومعقد. أظهرت البسيط فقط أقل التدريجي ضعف الطرف، التشنج، ضعف المثانة، عرضية خفيفة الطرف السفلي شعور الاهتزاز والشعور المشترك موقف تتضاءل. بالإضافة إلى هؤلاء المرضى يعانون من أعراض معقدة من أنظمة بسيطة ويرافق أيضا تشوهات أخرى، مثل الصرع، والخرف، وشذوذ خارج الهرمية، مثل اعتلال الأعصاب المحيطية. عندما يحتاج تورط النظام HSP في الألعاب الرياضية مثل الأداء الرئيسية لتكون متباينة مع PLS. ومع ذلك، HSP هو مرض وراثي، والمريض لديه تاريخ عائلي، وعمر بداية صغيرة، يمكن أن الاختبارات الجينية تساعد على تشخيص. [4]

2 من الأمراض المكتسبة:

(1) سرطان عنق الرحم اعتلال النخاع: هذا المرض هو أكثر شيوعا في الممارسة السريرية، وسهلة، وبعد العلوي والسفلي تورط الخلايا العصبية الحركية في ALS يتم الخلط. تحت القرص الفقري العنقي الوسطى (C4 ~ C5، C6 C5 ~، ~ C6 C7) سبب انحطاط أو تنكس العظام المجاورة إلى الحبل الشوكي أو الأعصاب ضغط جذر والأعراض السريرية المقابلة. يمكن أن يحدث ضغط جذر العصب قطعي العلوي ضعف وضمور أقصى (C5، C6 يهيمن الدالية، العضلة ذات الرأسين شيوعا)، يمكن أن يحدث القمع السبيل الهرمي على الأطراف السفلية التالفة أداء النظام العصب المحرك، مثل فرط المنعكسات، المرضية إشارات إيجابية، وما إلى ذلك، عندما المظاهر السريرية للداء الفقار عنق الرحم مع أعراض حركة الخلط بسهولة مع المرض. ولكن بالإضافة إلى الأعراض حركة داء الفقار عنق الرحم كان لا يزال السريرية الكهربية أو الحسية أداء ضغط العصب، مثل الخدر، وكثيرا ما يكون مصحوبا بألم الرقبة والكتف. بسبب مرض سرطان عنق الرحم لا تشمل النخاع المستطيل، وظيفة البلع والقصية الترقوية الخشائية لم يشارك، ولا ضمور العضلات اللسان والرجفان، وعدم وجود فتق القرص القطني، وعموما لا يرتبط اللحم مع انخفاض القفز شعور أطرافهم. EMG الضرر العصبية على أكثر محدودية، وأعراض التصوير بالرنين المغناطيسي عنق الرحم يظهر فتق القرص المقابلة أو تضيق في العمود الفقري، وقبل كل شيء يمكن تحديد نقطة.

(2) متعددة البؤر الاعتلال العصبي الحركي (متعدد البؤر اعتلال الأعصاب الحركية): هذا هو فئة من مناعية الاعتلال العصبي المحيطي. تنطوي فقط على نظام الحركة، وأداء غير المتماثلة ضعف العضلات الطرف العلوي البعيدة، وضمور، والتي تنطوي تدريجيا في الأطراف العليا والسفلى القريبة، ولكن أيضا انخفاض ظهور أقصى، أظهرت أغلبية توزيع اعتلال العصب الأحادي العضلات المتأثرة، قد تترافق مع تليف، وردود الفعل وتر متعددة يقلل أو تختفي. المصل الغلوبولين المناعي الأجسام المضادة لمكافحة GM1 إيجابية. مرض ALS ​​تنطوي فقط على أداء النظام مع محرك متعددة البؤر مدة مماثلة ولكن يعد اعتلال الأعصاب الحركية، والتقدم بطيء، وأداء العليا للاشتراك العصب المحرك، لا أداء لمبة المشاركة، مصل مضاد للGM1 الأجسام المضادة إيجابية، العصبية غير مرئية جزءا لا يتجزأ من أجزاء ضغط المحرك كتلة التوصيل، وكان في الوريد الغلوبولين غاما وسيكلوفوسفاميد (CTX) معالجة تأثير ملحوظ، كما يمكن التعرف على هذه النقطة.

(3) مرض هيراياما (مرض هيراياما): ويعرف أيضا باسم الشباب ضمور العضلات ناحية الفاضلة. ويرجع ذلك إلى الجزء الأمامي من الرقبة انثناء انضغاط الحبل عنق الرحم من الكيس السحائي الشوكي والأربطة يسبب خلايا القرن الأمامي الشوكي الدماغية والمقابلة الأعراض السريرية. يحدث هذا المرض في الرجال الشباب، نسبة الذكور إلى الإناث حوالي 20:01، بداية غدرا، وذلك أساسا لعضلات اليد والساعد وضعف العضلات، وضمور، الزندي واضحة. إلى جنب لتطوير الثنائية، ولكن أكثر غير المتماثلة، مع بداية مبكرة من المرض آفات مماثلة أكثر محدودية. ولكن المرض هيراياما سن بداية بالمقارنة مع ALS موقد، بعد مرض حميدة، وعادة بعد عدة سنوات من بداية ثابتة، وضعف العضلات وضمور في موقع أكثر محدودية، والانحناء في العمود الفقري العنقي التصوير بالرنين المغناطيسي الحبل الشوكي العنقي واضحة في الوقت الحاضر انثناء إلى الأمام، قطرها الأمامي الخلفي صغير، ضغط الحبل الشوكي، والعمق عيب التعبئة، وأرق مع جزئية في العمود الفقري تشوهات الحبل إشارة يمكن حصرها في هذه النقطة. [5]

(4) متلازمة ما بعد شلل الأطفال (متلازمة postpolio، PPS): جزء من مرضى شلل الأطفال قد يقدم موقع قطع غيار أصلية أو ضعف وضمور العضلات أعراض جديدة تحسنت مرة أخرى بعد بضع سنوات، عرفت فيما بعد باسم شلل الأطفال شامل التوقيع. المظاهر السريرية من التقدم البطيء في أداء أقل تورط الخلايا العصبية الحركية، مع انخفاض فقط الخلايا العصبية الحركية في ALS تنطوي مماثلة، فقد اعتبر أن تكون شلل الأطفال بعد معاناة المرض، ولكن الآن أن متلازمة ما بعد شلل الأطفال هو انكماش من القرن الأمامي مزيد من انحطاط بسبب شيخوخة الخلايا مع مختلف ALS المرضية. يمكن التعرف على المرضى الذين لديهم تاريخ من شلل الأطفال واضحة التاريخ، مدى المرض من النطاق الأصلي للزيادات مشاركة، ولكن بطيئة بطبيعة الحال، لا تنطوي على الخلايا العصبية الحركية العليا كنقطة.

(5) متلازمة الأباعد الورمية الخلايا العصبية الحركية (متلازمة الأباعد الورمية الخلايا العصبية الحركية، أو تحت الحاد الخلايا العصبية الحركية المرض تحت الحاد اعتلال عصبي السيارات): متلازمات الأباعد الورمية وذلك بسبب الآثار البعيدة على تورط ورم من أمراض الجهاز العصبي، والمظاهر السريرية تنوع الأنواع، والتي يمكن أن تؤثر على الخلايا العصبية الحركية، أي متلازمة الأباعد الورمية الخلايا العصبية الحركية. الأورام شيوعا من سرطان الرئة، ومرض هودجكين وسرطان الغدد الليمفاوية الأخرى. هناك ثلاثة أنواع رئيسية المظاهر السريرية: (1) التقدم السريع للضمور العضلات وتليف، فرط المنعكسات مع أو بدون الأجسام المضادة هو جين تاو، (2) أو أكثر تورط الخلايا العصبية الحركية استنادا، على غرار PLS، (3) انخفاض تورط الخلايا العصبية الحركية، على غرار المرض. بسبب متلازمة الأباعد الورمية يمكن أن يحدث قبل الورم الرئيسي، فمن الصعب أن تميز مع المرض، بالطبع تحت الحاد، والجسم وفقدان الوزن في المرضى الذين يعانون من علامات الورم يمكن أن يحسن من الأجسام المضادة في الدماغ والفحوصات المخبرية الأخرى للعثور على الورم الرئيسي.

(6) فقد غاماغلوبولين الدم وحيدة النسيلة: (paraproteinaemic والبروتين M في الدم) قد تترافق مع مرض الخلية البلازما الخبيثة، مثل المايلوما المتعددة، والبلازما كثرة المنسجات الخلية، وجود الغلوبولين الكبروي بالدم فالدنشتروم، أيضا متوفر على شكل اعتلال غامائي وحيدة النسيلة حميدة منفصلة (المعروف أيضا باسم اعتلال غامائي أهمية وحيدة النسيلة من mopathy وحيدة النسيلة غير معروف من أهمية غير محدد، MGUS). مرض الخلية البلازما الخبيثة النسبية، MGUS أكثر المرتبطة مع الاعتلال العصبي المحيطي. هذا المرض هو أكثر شيوعا في الرجال الأكبر سنا، والأعراض الأولى هي خدر في الأطراف وضعف العضلات وضمور يحدث تدريجيا، على طرفي نقيض من التماثل. عند الحاجة الواضحة ليشعر أعراض متباينة مع المرض. الأولى، وهذا المرض هو أكثر من أعراض الشعور، يمكن أن الاختبارات المعملية اكتشاف زيادة غير طبيعية في المناعية أو شظايا منه (ضوء أو السلسلة الثقيلة)، واعتلال الأعصاب المحيطية الأداء رمز EMG، وتحسين Guchuan إذا لزم الأمر لمعرفة السبب.

(7) نوع الفيروس الإنسان تي أليف النسيج اللمفاني الأول (HTLV-1) اعتلال النخاع (شلل سفلي تشنجي الاستوائية): هذا المرض هو نوع من أمراض المناعة الذاتية والالتهابات الفيروسية، وأمراض أكثر في منتصف العمر، بداية غدرا ، الزيادة التدريجية في شلل سفلي تشنجي أو الرباعي كما الأداء الرئيسية، وغالبا ما يرافقه الألم القطنية العجزية، ضعف العضلة العاصرة السفلية وتنمل الأطراف. الدم والسائل النخاعي مكافحة HTLV-1 الأضداد إيجابية، لا تشوهات الإشعاعية كبيرة. PLS المرض وتحديد الاحتياجات، ويمكن الكشف عن الأجسام المضادة المرتبطة بالمدرسة.

حاجة الآخرين لتحديد الأمراض بما في ذلك: تكهف النخاع، التهاب العنكبوتية الشوكي، التصلب المتعدد، والوهن العضلي الوبيل، مرض السكري، وضمور العضلات، فرط الدرقية، فرط، والتسمم بالمعادن الثقيلة.

علاج المرض

لا يوجد علاج لهذا المرض، ويهدف العلاج إلى تقليل الأعراض وإبطاء تطور المرض وتحسين نوعية حياة المرضى.

العلاج من تعاطي المخدرات

1، لالمرضية، وبطء تطور المرض المخدرات:

Rilutek هي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) الدواء الوحيد المعتمد لعلاج المرض، أيضا حتى الآن، أثبتت واحد فقط لتكون فعالة في النماذج الحيوانية، والأدوية فعالة سريريا. دورها الرئيسي يمكن تأخير تطور المرض عند. Rilutek هي فئة من العقاقير لآليات سمية الأحماض الأمينية مثير، يمكن أن تقلل من مستويات الغلوتامات، وآلية العمل الرئيسية ما يلي: (1) تحقيق الاستقرار في حالة غير نشطة من قنوات الصوديوم الجهد بوابات، (2) تثبيط قبل المشبكي وادي الإفراج حامض، (3) تنشيط مستقبلات الغلوتامات بعد المشبكي لتعزيز امتصاص الغلوتامات. استنادا إلى أربع تجارب عشوائية السريرية التي تسيطر عليها وخلص التحليل التلوي أن 100 ملغ يوميا يمكن أن تطيل بقاء Rilutek وسيطة من 2-3 أشهر. تظهر أحدث الدراسات مكاسب أفضل وإطالة بقاء 4-20 أشهر. من وجهة نظر سلامة الدواء، والدواء جيد التحمل والسيطرة الكاملة على ردود الفعل السلبية الأكثر شيوعا لوحظ في التجارب السريرية الغثيان (15٪) والتعب (18٪)، وشملت الأحداث السلبية نادرة الدوخة والجهاز الهضمي التفاعلات. لأن المخدرات يمكن أن يسبب الترانساميناسات المصل مرتفعة، وينبغي رصد وظائف الكبد أثناء العلاج. عدد صغير من الحالات المبلغ عنها للحد من المخدرات يمكن أن تتسبب في نخاع العظام. بالإضافة إلى ذلك، هناك عدد من الأدوية الجديدة في التجارب قبل السريرية المذكورة، هي فعالة وكيف ينبغي النظر في مزيد من الأمن.

لدينا بعض الأدوية أيضا بعض تأثير مضاد للأكسدة، وتبين البحوث: مرضى ALS تستخدم بانتظام فيتامين E، هو أقل من خطر تطور المرض لم تطبق، فإن الاستنتاج لدعم نوع من الاكسدة يلعب دورا هاما في التسبب في المرض الفرضية.

أنزيم Q10 أو يوبيكوينون (أنزيم أو يوبيكوينون 10): الطلب الأيض عالية من الخلايا العصبية الحركية والاعتماد على الفسفرة التأكسدية للحصول على الطاقة وبالتالي فإن فقدان وظيفة الميتوكوندريا هي عرضة بشكل خاص. وضعف الميتوكوندريا قد تترافق مع المرض وفاة الخلايا العصبية. أنزيم Q10 هو العامل المساعد جذرية كيل محاصرة وتعزيز الميتوكوندريا الجهاز التنفسي سلسلة نقل الإلكترون على المخدرات محبة للدهون من خلال حاجز الدم في الدماغ وعلى نحو فعال. في فتح التسمية، جرعة دراسة التصعيد، 31 حالة لمرضى ALS مع طريق الفم 3000 ملغ / د 8 أشهر، وسلامة الدواء وجيد التحمل.

حاليا المؤسسات البحثية في العالم لا تزال ملتزمة بتطوير مختلف الأدوية، على أمل تحقيق انفراجة في المستقبل.

2، من أجل تحسين أعراض المخدرات:

زيادة قوة العضلات في المرضى على استخدام العقاقير المضادة للتشنج يمكن أن يخفف الشعور صلابة؛ أدوية مضادة تساعد على مكافحة التعب والمضادة للاللعاب؛ المضادات الحيوية لعلاج استنشاق عرضي من العدوى المنقولة عن طريق الأغذية؛ مسكن تستخدم لتخفيف الألم؛ ALS المرضى في كثير من الأحيان عدم الاستقرار العاطفي، والعبء النفسي من جهة، والأمراض التي تسببها، تتعلق المرض نفسه واليد الأخرى، للمرضى الذين يعانون من تلك الأعراض، قد تعطي تحسين المضادة للاكتئاب ومزيل القلق المخدرات في المرضى الذين يعانون المزاج.

العلاجات الأخرى

المرض هو نتيجة لفئة من الأمراض العصبية، والعلاج الجراحي لفي غير فعالة أو أسوأ من ذلك. مرضى ALS قد تكون الأنشطة المناسبة، ولكن ممارسة المفرطة، وإعادة التأهيل غير لائق، والعلاج الطبيعي يكون أسوأ. بالإضافة إلى ذلك، عدد من العلاجات الجديدة مثل العلاج زرع الخلايا الجذعية، الجينات لا تزال في مرحلة البحث، هو لم يحن بعد للاستخدام السريري.

الرعاية المرض

حاليا، لا يوجد أي علاج لALS المخدرات لعلاج مرضى ALS والرعاية الشاملة له أهمية كبيرة في العلاج.

حمية

ضمان التغذية هو جانب هام من جوانب العلاج الشامل لمرضى ALS، وذلك لسببين: واحد، والمرضى ALS في حالة الطاقة العالية على المدى الطويل، والانتهاء على أي عمل، واستهلاك الطاقة من المعتاد العديد مجلس الشعب؛ ناحية، مع تطور مسار، وسوف المرضى ALS البلع تدريجيا الخلل لا يمكن أن يكون تناول الطعام على نحو فعال، أو بسبب الملل والظل النفسي لتناول الطعام يؤدي إلى انخفاض الشهية القلب. سوف هذين المجالين يؤدي في أقل من الطاقة المستهلكة والمكملات الغذائية في تزايد مستمر، رصيد سلبي على المدى الطويل إلا عن طريق زيادة انهيار العضلات في مقابل الطاقة، مما يؤدي إلى حلقة مفرغة، وزيادة تدهور حالة. أظهرت نفس الدراسة أيضا أن ما يكفي من الطاقة يمكن تأخير تطور المرض في المرضى الذين يعانون من المرض. لذلك، إذا كان المريض مشاكل البلع والاقتراحات اتخاذ تدابير فعالة، بما في ذلك: 1، لتحسين الغذاء والسوائل صلابة، 2، اقترح في المختبر (مثل رفع ذقنه عند البلع، ثني الرقبة لحماية مجرى الهواء)، 3. يوصي أجريت في وقت مبكر عن طريق الجلد المعدة (PEG) التغذية الوريدية، من أجل ضمان إمدادات كافية من الطاقة. الطاقة أساسا من الناسور تكملة المريض، ولكن لا يزال بإمكانك تناول الطعام عن طريق الفم، وتناول الأشياء الخاصة بهم لتناول الطعام، بحيث سيتم تحسين نوعية حياة المريض بشكل كبير. وفي الوقت نفسه، والتنفيذ المبكر لالمعدة عن طريق الجلد ويمكن أيضا تقليل حدوث خلل البلع والشفط والاختناق ممكن، ومنع العدوى لا لزوم لها.

الدعم التنفسي

المرضى الذين يعانون من ضعف الجهاز التنفسي في أقرب وقت ممكن باستخدام أجهزة التهوية غير الغازية، مثل ضغط مجرى الهواء الإيجابي ثنائي الطور (BIPAP) التنفس الصناعي، والتي تطيل بقاء التدابير وتأخير تطور المرض وتحسين نوعية الحياة يلعب دورا هاما. والتنفس في المرضى الذين يعانون من تورط العضلات التنفسية تستهلك المزيد من الطاقة من المعتاد، وعلى المدى الطويل سوف يكون أسوأ أسوأ. في نفس الوقت، وهي فترة طويلة من نقص الأكسجين هم أكثر عرضة للموت الخلايا العصبية. لذلك، الدعم التنفسي في وقت مبكر هو جانب هام آخر من العلاج الشامل لمرضى ALS. شملت تقييم وظيفة الجهاز التنفسي قياس التنفس، ليلية oximetry نبض الشرايين وقياس غازات الدم، مثل الصباح الباكر، مما اضطر القدرة الحيوية (FCV) هو ALS أساليب التقييم قصور الجهاز التنفسي الأكثر استخداما على نطاق واسع. في عام 1999، والأكاديمية الأمريكية لعلم الأعصاب وتوصي FVC (FCV) أقل من القيمة الفعلية للقيمة التنبؤية ل50٪ من المرضى ALS باستخدام التهوية الميكانيكية غير الغازية، ينبغي رصد التنفس الصناعي للمرضى لمؤشرات oximetry نبض ليلا في وقت مبكر والتنفس العادية يتبع فرع الأطباء لضمان الإعداد الأمثل الضغط. بالإضافة إلى ذلك، وحاسة الشم الأنف اختبار الضغط الشهيق هو أفضل من قدرة الرئة على التنبؤ مؤشرات الأكسجين ليلية.


حدد الصفحات التالي 5 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (3.209.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية