عضو :دخول |تسجيل SWEWE
:لغة
بحث
المجتمع الموسوعة |الموسوعة أجوبة |إرسال السؤال |المعرفة المفردات |تحميل المعرفة
حدد الصفحات التالي 1 سابق

تكون العظم الناقص

تكون العظم الناقص، والمعروف أيضا باسم مرض هشاشة العظام، وأمراض وبشتاين. تتميز هشاشة العظام والأزرق الصلبة، والصمم، وتهاون مشترك، هو نسيج اللحمة المتوسطة كما تنسج، اضطراب تشكيل الكولاجين التي يسببها الألم الخلقي.

سبب المرض

مرض غير معروف من اضطرابات النمو الخلقي.
سريري

A هشاشة العظام

إصابات طفيفة يمكن أن يسبب كسور ومظاهر شديدة لكسور عفوية. نوع الخلقية عند الولادة الذين يعانون من كسور متعددة. في الغالب العصي الأخضر نوع الكسر، والتشريد ألم أقل، وأسرع شفاء، والاعتماد على كامل تكوين العظام تحت السمحاق، التي غالبا ما تذهب دون أن يلاحظها أحد وتسبب اتصالات غير طبيعية. العظام والضلوع طويل لموقع جيد. التشوهات الناجمة عن كسور متعددة زيادة خفض طول العظام. بعد سن البلوغ، فقد انخفض اتجاه الكسر.

2 الزرقاء الصلبة

غير شفافة لأن المرضى الصلبة، المشيمية يمكن رؤيتها تحت أجل اللون. ويرجع ذلك إلى طبيعة ألياف الكولاجين التي تسببها التغيرات سماكة الصلبة وهيكل يست استثناء، ونسيجه شفافة.

3 الصمم

في كثير من الأحيان إلى ظهر البالغ من العمر 40 سنة 11 ل، ربما بسبب تصلب قناة الأذن، التي تعلق على نافذة بيضاوية من الصفيحة القدمية الركابي وقسط عظمي ثابت بسبب الواجب، ولكن بعض الناس يعتقدون أن ضغط العصب السمعي يحدث عندما قاعدة الجمجمة.

4 التراخي المفرط مشترك

وخاصة في المعصم ومفاصل الكاحل. ويرجع ذلك إلى اضطرابات النمو الكولاجين وتر والرباط هذا. قد يكون لها أيضا أروح الركبة، أقدام مسطحة. في بعض الأحيان هناك المعتاد خلع في الكتف وخلع رئيس شعاعي.

5 ضعف العضلات.

6 الرأس وتشوهات الوجه

خلل التنسج الشديد من الجمجمة، والجمجمة عند الولادة لديه شعور المثانة. بعد الجمجمة واسعة، الجداري، وعظم القذالي بارزة، وهما كروية المنتفخة الزمنية، نتوء جبهي، يتم دفع آذان دون وجه في مثلث مقلوب. هناك بعض المرضى الذين يعانون من استسقاء الرأس.

7 خلل التنسج الأسنان

عاج لا يتم تطويرها بشكل جيد، قد تكون الأسنان اللبنية والدائمة المعنية. الأسنان الصفراء أو الأزرق الرمادي، وسهلة لتسوس وأوائل الخريف.

8 قزم

أقصر من المعتاد بسبب التطور، إلى جانب كسور متعددة في العمود الفقري والأطراف السفلية بسبب سوء الالتحام.

9 يزيد الجلد ندبة العرض

منذ الكولاجين هو خلل بسبب.

تفتيش

(A) الاختبارات المعملية

مصل الكالسيوم والفسفور وALP طبيعي، قليل من المرضى ALP كما زادت زيادة الهيدروكسي برولين البولية، وبعض الأحماض الأمينية في البول ومثبت مع أكثر مرض السكري. 2/3 من المرضى مرتفعة المصل T4. لأن هرمون الغدة الدرقية زيادة الأيض المؤكسدة الكريات البيض في فرط نشاط الغدة الدرقية، قد يعانون من اضطرابات تراكم الصفائح الدموية.

(B) نتائج الأشعة السينية

1 مشتركة

هناك أربعة تغييرات رئيسية: ① بعض المرضى قد يسبب لين العظام لحق ورأس الفخذ داخل تبلد الحوض؛ ② يمكن أن يكون سبب العمود الفقري للاضطراب العظام غشاء رقيق من قبل العمود الفقري، ولكن بسبب تكلس الغضاريف والعظام داخل الغضروف تبقى الطبيعي، وترك نهايات المفاصل العظام تتكون من الخشنة نسبيا؛ أغلبية ③ من المرضى داخل تكلس المشاش. قد يكون راجعا إلى عملية كالسيوم العظام غضروفي لم يتم استيعابها من قبل الغضروف؛ ④ المفصل الموهم، وكسور متعددة، وتكوين الكالس كسر في الغضروف، فيلم الأشعة السينية يشبه المفصل الموهم.

2 العظام

كان إصبع التغييرات مثل الفول السوداني؛؛ العمود الفقري تغير رقيقة جدا أو سميكة جدا، العظام الكيسي أو العسل؛ العظام الطويلة عيب القشرية الخام؛ الأضلاع مستدق، وعدم انتظام أو منحنية الحافة السفلية من متفاوتة سماكة الألواح السنخية استيعاب؛ الجنف، العمود الفقري يصبح الجسم مسطح، أو فقرات، وزيادة أقل القطر، ولكن أيضا أظهرت نمو عنيق الفقري الصغيرة؛ الجمجمة الهزيلة، العظام درزي هناك، الأمامي والإسقاط الخلفي، القذالي تدلى؛ الكردوس من العظام الطويلة هي الأكثر خط كثيفة المستشري؛ الكردوسي قرص الغضروف المشاشي في الآونة الأخيرة أعلى كثافة وغير متكافئ. بداية مبكرة ومتأخرة بداية تكون العظم الناقص الضرر العظام تتصرف بشكل مختلف. بداية مبكرة كانت أكثر مظاهر كسور متعددة النظامية من العظام الطويلة، مع تشكيل الكالس وتشوه العظام، وتلك مع كسور متعددة في وقت متأخر من ظهور العظام الطويلة عازمة أو عظم الفخذ قصيرة وسميكة وكان "الأكورديون" مثل التغيير وهلم جرا.

(ثلاثة) امتحانات أخرى مميزة


حدد الصفحات التالي 1 سابق
المستخدم مراجعة
لا تعليقات حتى الآن
أريد أن أعلق [زائر (18.206.*.*) | دخول ]

لغة :
| التحقق من رمز و :


بحث

版权申明 | 隐私权政策 | حق النشر @2018 العالم المعرفة الموسوعية